Caso clínico cerrado

Autores: Guillermo Pereda Bengoa (1), Fernando Gil Catalinas (1), María Victoria Muruzábal Sitges (2), Hermann Hernández Vargas (1), Esther Nájera Galarreta (1), Aránzazu Pardo Ruiz (1), Karla Jackeline López Espinosa (1), Emma Huarte Loza (1).

1. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario San Pedro, Logroño, La Rioja.
2. Servicio de Análisis Clínicos, Hospital Universitario San Pedro, Logroño, La Rioja.
Correspondencia: gpereda@riojasalud.es

Varón de 53 años, natural de Eslovaquia y camionero de viajes internacionales. Fumador de larga evolución, sin antecedentes conocidos ni medicación habitual. En nuestro sistema figura una asistencia a urgencias en 2020 por edemas, entonces con función renal y cifras de presión arterial normales. Como antecedente familiar destaca una tía paterna con hipertensión arterial y enfermedad renal crónica en hemodiálisis, desconocemos causa, con un primer trasplante fallido y actualmente un segundo trasplante funcionante.

Acude a Urgencias por cuadro de 10 días de evolución de ortopnea y disnea de moderados esfuerzos. A su llegada afebril, PA 214/122 mmHg, auscultación cardiopulmonar normal y edemas distales en extremidades inferiores. Inicialmente fue tratado con IECAs y diurético, consiguiendo mejoría de cifras tensionales. Se realizó un electrocardiograma que mostraba datos de hipertrofia ventricular izquierda y una radiografía de tórax con un índice cardiotorácico ligeramente aumentado. En analítica de urgencias presentaba deterioro de función renal (Cr 4.47 mg/dL) respecto a 2020 (1.04 mg/dL). Se solicitó una ecografía abdominal no describiéndose alteraciones. En hemograma destacaba anemia (Hemoglobina 8.8 g/dL), LDH elevada (633 U/L) y trombopenia (plaquetas 90.000/µL), con bilirrubina normal. No refería consumo de tóxicos ni ingesta de AINEs. No hematuria, lesiones dérmicas, ni otra clínica de interés. Finalmente ingresó en Nefrología.

En planta se iniciaron hipotensores orales consiguiendo una rápida normalización de cifras tensionales. Realizado fondo de ojo con diagnóstico de retinopatía hipertensiva grado IV bilateral. Al ingreso se confirmó el deterioro de función renal (Cr 4.9 mg/dL), anemia con datos de hemólisis intravascular (Hb 9 g/dL, LDH 498 U/L, haptoglobina indetectable), trombopenia (95000/µL) y esquistocitos en sangre periférica (15/1000), con test de Coombs directo e indirecto ambos negativos. Sedimento de orina normal y proteinuria 420mg en 24h.

Con los hallazgos descritos, compatibles con microangiopatía trombótica, solicitamos diferentes pruebas para identificar la etiología:

• -Actividad ADAMTS13 78%.
• -Coprocultivo/PCR enterobacterias toxigénicas negativo.
• -C3: 83 mg/dL (88-200), C4 normal.
• -Factores del complemento: FI, FH, B, C5, CH50, C2, C1q normales. Ac anti-FH índice 2.29 (0-1)
• -Proteinograma normal. ANAs positivos 1/160, antiDNAs negativos, ENA screening negativo. ANCAs y Anti MBG negativos. Inmunocomplejos circulantes 4.4 (0-4). Inmunoglobulinas normales. Factor reumatoide normal. Antifosfolípido negativo.
• -Vitamina B12 normal.
• -Drogas de abuso negativas.
• -Serologías HBV, HCV, HIV, sífilis negativas.
• -Ecocardiograma transtorácico con HVI moderada. FE conservada.

También solicitamos estudios para descartar causas de HTA secundaria: renina, aldosterona, cortisol, así como metanefrinas en orina en rangos normales. Se realizó un ecodoppler renal que no mostró alteraciones.

Pese al rápido control tensional (primeras 48 horas) persistió el empeoramiento de función renal hasta alcanzar cifras de creatinina de 8.88 mg/dL, se decidió realizar una biopsia renal. La muestra presentaba 10 glomérulos, algunos incompletos y 3 completamente esclerosados. Los glomérulos presentaban cambios isquémicos inespecíficos, sin mesangiolisis, trombos intracapilares ni necrosis fibrinoide de ninguna estructura glomerular o arteriolar. Fibrosis intersticial difusa, ligera atrofia tubular y una ateriola de mediano calibre con engrosamiento intimal, ocluyendo parcialmente la luz por proliferación de células fusiformes con disposición en capas de cebolla. Inmunofluorescencia (IgG, IgA, IgM, albúmina, fibrinógeno, kappa, lambda, C1q, C3) negativa.

PREGUNTA 1: ¿Qué diagnóstico diferencial plantearías antes de recibir el resultado de la biopsia?

PREGUNTA 2: ¿Qué diagnóstico considerarías según la información clínica y los hallazgos histológicos descritos en la biopsia? ¿Solicitarías algún estudio adicional a los ya propuestos?

PREGUNTA 3: En el momento inicial, ¿hubieras considerado algún tratamiento diferente? Y en base a la evolución y los resultados, ¿Cuál sería tu actitud terapéutica?