Nefrología Vol. 30 Nº 5 Año 2010
Nefrologia.2010;30:584-7 | doi: 10.3265/Nefrologia.pre2010.Mar.10237

Síndrome de Goodpasture asociado con vasculitis cerebral ANCA negativa

Goodpasture´s syndrome with neurologic involvement and negative ANCA


a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife,
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife,
c Servicio de Nefrología, Hospital Carlos Haya, Málaga,
Resumen

El síndrome de Goodpasture (SGP) es una rara entidad de base inmunológica, caracterizada por la asociación de una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectación del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA. Presentamos el caso de un paciente de 20 años que comenzó con una GNRP acompañada de esputos hemoptoicos y dos episodios de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, en presencia de elevados títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-anti-MBG). Tras tratamiento inmunosupresor asociado con plasmaféresis, el paciente presentó descenso de los títulos de Ac-anti-MBG, así como mejoría de los síntomas neurológicos y respiratorios, aunque sin recuperación de la función renal, permaneciendo en programa de hemodiálisis. Veinte meses más tarde, con la enfermedad en remisión, el paciente recibió un trasplante renal de cadáver.

Abstract

Goodpasture´s syndrome is a rare autoimmune disorder characterized by rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and alveolar hemorrhage in the presence of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies. Central nervous system involvement is highly unusual in the absence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. We report the case of a 20-year-old man with RPGN accompanied by bloody sputum, tonic-clonic seizure and high titers of anti-GBM antibody. After treatment with immunosuppressants and plasmapheresis, the patient showed reduced anti-GBM antibody titers and improved neurologic and respiratory symptoms, but renal failure persisted, requiring hemodialysis. Twenty months later, with the disease in remission, he underwent deceased-donor renal transplantation.

Key words: Anti-glomerular basement membrane disease, Cerebral vasculitis, Goodpasture¿s syndrome, Acute renal failure
Palabras Clave: Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal, Vasculitis cerebral, Síndrome de Goodpasture, Fracaso renal agudo

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