TY - JOUR T1 - Hipertensión arterial maligna: una forma de presentación de la nefropatía IgA con mal pronóstico JO - Nefrología T2 - AU - Sevillano,Ángel M. AU - Cabrera,Jimena AU - Gutiérrez,Eduardo AU - Morales,Enrique AU - Mérida,Evangelina AU - Cavero-Escribano,Teresa AU - Huerta,Ana AU - Cavero,Teresa AU - Moreno-Gutiérrez,Juan A. AU - Hernández,Eduardo AU - Praga-Terente,Manuel AU - Moreno,Juan A. AU - Praga,Manuel SN - 02116995 M3 - 10.3265/Nefrologia.pre2014.Oct.12735 DO - 10.3265/Nefrologia.pre2014.Oct.12735 UR - https://www.revistanefrologia.com/es-hipertension-arterial-maligna-una-forma-articulo-X0211699515055052 AB - Introducción: La hipertensión arterial maligna (HTAM) es una manifestación clínica poco frecuente de la nefropatía IgA (NIgA). Su prevalencia, patogenia y evolución son escasamente conocidas. Material y métodos: Estudio retrospectivo que muestra las características al diagnóstico y la evolución de 13 enfermos con NIgA demostrada por biopsia e HTAM (NIgA-HTAM) diagnosticados en nuestro centro. Resultados: La prevalencia de HTAM en nuestros pacientes con NIgA fue del 7 % (13/186). La edad media de los enfermos fue de 37 ± 12 años. El 84 % eran varones. La presión arterial media al debut del cuadro fue de 219 ± 32/132 ± 18 mmHg. Todos presentaban insuficiencia renal, con una creatinina sérica (Crs) media de 4,73 ± 3,12 mg/dl. Ningún enfermo presentaba datos clínicos de anemia hemolítica microangiopática. El daño histológico fue moderado, existiendo datos de microangiopatía trombótica en cuatro pacientes. Todos los enfermos se trataron con bloqueantes del sistema renina-angiotensina y dos recibieron esteroides. Pese a ello, la función renal se deterioró progresivamente en todos los casos. Al final del seguimiento un enfermo había muerto, diez estaban en diálisis y los dos restantes presentaban una insuficiencia renal crónica estadio 3b. La probabilidad de supervivencia renal fue del 69 % y del 35 % a los 3 y 6 años de seguimiento. Seis enfermos recibieron un trasplante renal: la NIgA recidivó en cuatro de ellos y uno presentó un nuevo episodio de HTAM asociado a síndrome HELLP. Conclusiones: La HTAM es una forma de presentación de la NIgA con un pronóstico renal muy desfavorable y para la que no disponemos de tratamientos eficaces en la actualidad. ER -