RESUMEN y CONCLUSIONES Objetivo : Analizar y jerarquizar críticamente, mediante una revisión sistemática, los resultados públicados sobre el tratamiento inmunosupresor del Síndrome Nefrósico (SN) por Hialinosis Segmentaria y Focal primaria (HSF) en adultos. Selección de trabajos: Se incluyeron artículos de tratamiento inmunosupresor del SN de la HSF en enfermos adultos (edad > 19 años) : revisiones sistemáticas; ensayos clínicos controlados y estudios observacionales que incluyan al menos 10 enfermos. Variables de resultado : remisión (completa o parcial) del síndrome nefrótico, alcance al doble de la creatinina plasmática, insuficiencia renal terminal-hemodiálisis, recidivas, infecciones. Fuentes de la búsqueda: Se realizó en las bases bibliográficas :1.- Medline. 2.- Sistema Ovid,: EBM Reviews-ACP Journal Club ; EBM Reviews-Cochrane Central Register of Controlled Trials; EBM Reviews-Cochrane Database of Systematic Reviews; EMBASE 3.- Se realizó revisión manual: de la bibliografia de la RS, ECC, UpToDate y revisiones desde el año 2000 Análisis: Los trabajos fueron revisados por 2 observadores, que resolvieron las diferencias por consenso y consulta con un tercer observador. Dados el escaso numero y la heterogeneidad de los ensayos clínicos controlados, encontrados no pudo realizarse agregación o metanalísis de los mismos. Su calidad fue evaluada usando el listado de calidad del Cochrane Renal Group. Los estudios observacionales fueron incluidos si describían de forma clara las variables de resultado. Resultados - En un enfermo diagnosticado de HSF debe recomendarse el tratamiento inicial con Prednisona. (nivel de evidencia 1c . Grado de recomendación A). - Se recomienda mantener tratamiento corticoideo por un periodo largo entre 6 y 8 meses (Nivel de evidencia 4; Grado de recomendación C). - La poca evidencia existente no recomienda iniciar el tratamiento asociando Prednisona a otro inmunosupresor, salvo casos con alto riego de toxicidad esteroidea (nivel de evidencia 4; Grado de recomendación C) - La respuesta al tratamiento y la supervivencia renal se relacionan con el filtrado glomerular, pero no puede determinarse un nivel por debajo del cual la respuesta terapéutica sea poco probable. Si existe insuficiencia renal, los casos deben ser individualizados en base al cociente riesgo / beneficio del tratamiento (nivel de evidencia 4; grado de recomendación C). - La Ciclosporina A es la única droga de la que tenemos pruebas de eficacia mediante estudios controlados en situacion de corticorresistencia o corticodependencia en el SN por HSF en el adulto (Nivel de evidencia 2 b ; Grado de recomendación B). Sin embargo, los resultados son insatisfactorios por la alta incidencia de recidivas y por la nefrotoxicidad. - Existe un nivel de evidencia muy bajo que sustente las intervenciones con Tacrolimus, Sirolimus o Mofetil-Micofenolato en el SN por HSF corticorresistente en el adulto (nivel de evidencia 4; grado de recomendación C). - Un estudio piloto, respalda el tratamiento con Tacrolimus en al SN corticorresistente y resistente a la Ciclosporina A (nivel de evidencia 4; grado de recomendación C). Conclusión : El tratamiento del síndrome nefrótico del Adulto por hialinosis focal y segmentaria promaria se basa en niveles de evidencia muy bajos, siendo necesario un importante esfuerzo investigador en este campo.