Inclusion body myositis is currently considered a variant of adult inflammatory myopathies. Clinical course is insidious and besides typical proximal muscles disorder, extension to distal ones is found in up to 95% of cases. Mean survival ranges from 3 to 5 years. Infections are the first death cause, secondary to existing disability a few years after diagnosis. Chronic rheumatic diseases related amyloidosis has became the most frequent kind of reactive amyloidosis or AA amyloidosis. Clinical manifestations of AA amyloidosis mainly affect the kidney. We present the case of a woman with Inclusion body myositis and renal involvement by AA amyloidosis. In our review of literature we haven´t found any article relating AA amyoloidosis with idiopatic inflamatory myopaties of the adult, what would turn this case into the first ever reported. We can probably find the reason in the bad prognosis of this entity. So we propose making a renal biopsy to all those patients with a long lasting rheumatologic disease and unexpected impaired renal function.

La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) se considera actualmente una variante de las miopatías inflamatorias del adulto. El curso clínico es insidioso y además de la típica afectación de la musculatura proximal termina involucrando a los músculos distales en el 95% de los casos. La supervivencia media oscila entre los 3-5 años. La primera causa de muerte son las complicaciones infecciosas, debido a la incapacidad a los pocos años de su diagnóstico. La amiloidosis secundaria a enfermedades reumáticas crónicas se ha convertido en el tipo más frecuente de amiloidosis secundaria o tipo AA. Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis AA predominan principalmente en riñón. Presentamos el caso de una mujer con MCI y afectación renal por amiloidosis AA. En la bibliografía no hemos encontrado ninguna comunicación relacionando la amiloidosis AA con miopatías inflamatorias idiopáticas del adulto, por lo que nuestra paciente sería el primer caso descrito. Probablemente el sombrío pronóstico de esta entidad sea el motivo por el que no han sido descritos otros casos. Creemos conveniente plantear la realización de biopsia renal en los pacientes con enfermedad reumatológica de larga evolución y deterioro inexplicado de la función renal.