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Caso clínico cerrado

Le presentamos a continuación el nuevo CASO CERRADO que publicamos en NefroPlus. Caso solicitado por los editores de nefroPLUS a un Servicio de Nefrología. Tras la exposición del caso se abre un periodo para comentar el mismo. Los comentarios se enviarán a través de la Web de NEFROLOGÍA, y se harán visibles tras su validación por parte de los editores. La fecha límite para el envío de comentarios es el 06-10-20

Pérdida precoz del injerto renal en paciente con antecedentes de nefrolitiasis

Autores: E. B. Pereira Pérez, M. J. Torres Sánchez, M. Caba Molina, P. Galindo Sacristán, C. De Gracia Guindo, A. Osuna Ortega.

INTRODUCCIÓN

Presentamos el caso de una paciente de 32 años con AP de nefrolitiasis e infecciones urinarias de repetición.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial e hipertensión intracraneal idiopática. Es intervenida a los 5 años de edad por un cálculo coraliforme en el riñón izquierdo. Años después requiere litotricia y colocación de catéter doble "J" debido a la persistencia de los episodios de urolitiasis. En los estudios metabólicos resaltó la presencia de hiperoxaluria e hipocitraturia.

Tras 11 años de tratamiento conservador, a los 16 años de edad se le realizó la nefrectomía del riñón izquierdo por litiasis coraliforme e infecciones del tracto urinario de repetición. A pesar de todo, continuó con seguimiento periódico por parte de urología por cólicos renales derechos e infecciones urinarias.

A continuación se muestra la tomografía computerizada del riñón derecho, con microlitiasis en los grupos caliciales superior y medio y litiasis de 12 mm de diámetro en el grupo calicial inferior no obstructivas. IMAGEN 1 y 2.


Figura 1.


Figura 2.

A los 29 años de edad tras la progresión de la enfermedad renal, inicia el programa de hemodiálisis. Tres años después recibe un trasplante renal.

Durante el ingreso presentó función retardada del injerto, sin normalización del filtrado glomerular. Recibió el alta con creatinina de 4,9 mg/dl persistiendo valores en torno a 5.4 mg/dl en las revisiones posteriores en consulta. En comparación, el riñón paralelo presentó una evolución favorable manteniendo cifras de Cr en torno a 1.4 mg/dl.

Ante la ausencia de normalización de la función renal se realizó una biopsia del injerto que puso de manifiesto la presencia de extensos depósitos intratubulares de cristales birrefringentes posiblemente de oxalato y fibrosis intersticial moderada.

En la ecografía del injerto se observan litiasis en prácticamente todos lo grupos caliciales, la mayor de ellas de unos 9 mm. IMAGEN 3.


Figura 3.

En el sedimento urinario se vuelven a observar abundantes cristales de oxalato cálcico. La composición del cálculo urinario fue de oxalato cálcico monohidratado (whewelita) y un pH de 6.5. En el análisis de orina de 24 horas se encontraron disminución de la reabsorción tubular de fosfato, de la excreción de citrato y magnesio en orina de 24 horas. El resto de estudios de litiasis renales, fueron normales.

Finalmente y ante la mala evolución de la función renal la paciente reinicia hemodiálisis nueve meses tras el trasplante renal.

Se presenta el caso de un paciente con un segundo trasplante renal que acude a urgencias por síndrome febril y síntomas inespecíficos.

CUESTIONES:

  • ¿Qué diagnóstico diferencial plantearías en esta paciente al inicio de su ERC?
  • ¿Qué tratamiento hubiera estado indicado realizar en esta paciente?
  • ¿Cuál es la prueba diagnóstica definitiva?

 


Respuestas

Jesús rodriguez
06-OCT-20
Buenas noches ,se trata de Hiperoxaluria primaria,además de una infección urinaria q impresiona mal tratada y mal Diagnosticada,pues se debió ante la persistencia e un cuadro de tal magnitud se hubiese colocado un carbapenem ,además de Vit b6,hidroclorotiazida, citrato de potasio ,dieta y continuar con lácteos para evitar la neoformacion de oxalatos más litotricia ,eso en etapas iniciales ,luego de trasplante al ser una patología de índole genético su presencia es de difícil control pienso muy mal manejo
walter ojeda morales
22-SEP-20
1.- HIPEROXALURIA PRIMARIA RESULTADO DE TRES DEFECTOS GENETICOS BIOQUIMICOS DE HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA EN LA SINTESIS ENDOGENA DEL OXALATO. 2.- TRASPLANTE HEPATICO MAS TRASPLANTE DE RIÑON. 3.- ESTUDIOS GENETICOS Y EXAMEN DE ORINA PARA DETERMINAR LA PRESENCIA DE OXALATO, ACIDO GLIOXILICO Y DE ACIDO GLICOLICO.
Laura Espinosa Román
21-SEP-20
Por los datos aportados parece tratarse de una hiperoxaluria primaria ya que el resto de los estudios metabólicos aunque no constan se supone que son normales. Debería haberse instaurado un tratamiento agresivo de hiperhidratación, citratos y vit B6 para ver si hay respuesta. Tampoco se comenta si hay participación sistémica una vez que hace el fallo renal para valorar la oxalosis. Habría que tener una determinación de oxálico en sangre y por suspesto un estudio genético para ver el tipo de hiperoxaluria, aunque dada la evolución parece tratarse de una hiperoxaluria tipo1. Se debería haber instaurado hemodiálisis diaria y si se confirma la tipo 1 el tratamiento debería ser un trasplante hepatorrenal simuiltáneo o secuencial.
Ángel Alonso Melgar
21-SEP-20
1. Hiperoxaluria primaria con oxalosis y recidiva en el injerto renal de forma inmediato por depósitos de oxalato cálcico. 2. Si existe una confirmación del diagnóstico el trasplante renal aislado tiene nulos resultados. Estaría indicada una diálisis frecuente de alta eficacia monitorizando los niveles de oxálico en plasma y la inclusión en un programa de trasplante hepático y renal combinado con protocolo específico de fluidoterapia e incluso hemodiálisis post-transplante de forma transitoria ya que aunque se aporte el enzima (AGT) y se frene la producción de oxálico, el oxálico depositado tiende a depositarse en el injerto. Valorar nefrectomía nativa (fuente de oxálico) 3. Estudio genétic orientado a las formas primarias de hiperoxaluria

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