Introducción: La glomerulonefritis fibrilar (GNF) tiene un mal pronóstico y carece de tratamiento estandarizado.

Materiales y métodos: En este estudio analizamos las características clínicas y patológicas, evolución y manejo de 13 pacientes diagnosticados con GNF mediante biopsia renal positiva para DNAJB9 entre 2019 y 2024 en nuestro centro. Se recogieron datos demográficos, comorbilidades, valores de laboratorio, hallazgos histopatológicos y tratamientos. Se definió remisión completa como proteinuria <500 mg/g con función renal normal; remisión parcial como reducción >50% de proteinuria a <2000 mg/g con función renal estable; y sin remisión como ausencia de mejora, progresión a enfermedad renal crónica (ERC) estadio 5 o muerte.

Resultados: La media de edad fue 61,4 años, 69,2% hombres, con una proteinuria mediana de 2318 mg/g (38% en rango nefrótico) y creatinina sérica mediana de 1,64 mg/dL. Resultados de biopsia renal: el 29% de los glomérulos estaba esclerosado. El patrón histológico más frecuente fue el membranoproliferativo (61,6%), seguido del mesangial (30,8%) y membranosa (7,7%). La hipoalbuminemia (<3 g/dL) se asoció a peor pronóstico (HR 6,52, p=0,04). La proteinuria >3500 mg/g y creatinina mostraron tendencias no significativas. El 84,6% recibió inmunosupresión: rituximab (RTX) (61,5%), RTX + micofenolato (7,7%), RTX seguido de ocrelizumab y obinutuzumab (7,7%), y corticoides en monoterapia (7,7%). Se consiguió remisión parcial en 30,8%, todos tratados con RTX en monoterapia. Un 38,4% progresó a ERC estadio 5 o falleció.

Conclusión: La GNF mostró mal pronóstico y respuesta parcial a RTX. La GNF con hipoalbuminemia presentó peor pronóstico. Se necesitan estudios prospectivos con mayores cohortes para confirmar estos hallazgos y optimizar su manejo.

Introduction: Fibrillary glomerulonephritis (FGN) has a poor prognosis and lacks standardized treatment. In this study, we describe clinicopathological characteristics, clinical course, and management of patients with FGN at our center.

Materials and methods: A retrospective cohort study of 13 patients diagnosed with FGN by positive DNAJB9 at kidney biopsy between 2019 and 2024. Demographic data, comorbidities, laboratory values, histopathological findings, and treatments were collected, Complete remission was defined as proteinuria <500 mg/g with normal renal function; partial remission as >50% reduction in proteinuria to <2000 mg/g with stable renal function; and no remission as absence of improvement, progression to end-stage kidney disease (ESKD), or death.

Results: The mean age was 61.4 years, 69,2% male, median proteinuria of 2318 mg/g (38% nephrotic range) and serum creatinine 1.64 mg/dL, Histopathological findings: 29% global glomerulosclerosis. The most frequent pattern was membranoproliferative (61.6%), followed by mesangial (30.8%) and membranous in 1 patient (7.7%), Hypoalbuminemia (<3 g/dL) was associated with worse prognosis (HR 6.52, p=0.04); proteinuria >3500 mg/g and creatinine showed non-significant trends. Immunosuppression was given in 84.6% of patients: rituximab (RTX) (61.5%), RTX + mycophenolate (7.7%), sequential RTX followed by ocrelizumab and obinutuzumab (7.7%), and corticosteroids alone (7.7%). Partial remission was achieved in 30.8%, all within the exclusive RTX group, A total of 38.4% progressed to ESKD or death.

Conclusions: In our study, FGN showed poor prognosis and partial response to rituximab. FGN with hypoalbuminemia had worse outcomes. Prospective studies and larger cohorts are needed to validate these findings and optimize its management.