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Vol. 16. Núm. 2.Abril 1996
Páginas 105-199
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La preeclampsia como primera manifestación de un lupus eritematoso sistémico
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R. MARÍN , J. ALVAREZ-GRANDE , C. DÍAZ CORTE , C. GONZÁLEZ PORTAL , M. SÁNCHEZ NÚÑEZ
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NEFROLOGIA. Vol. XVI. Núm. 2. 1996 CASOS CLINICOS La preeclampsia como primera manifestación de un lupus eritematoso sistémico C. Díaz Corte, R. Marín, M. Sánchez Núñez, C. González Portal y J. Alvárez Grande. Servicio de Nefrología. Hospital Covadonga. Oviedo. RESUMEN Presentamos el caso de una mujer de 30 años que en la semana 10 de su tercer embarazo fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES), presentando p o s t e r i o r m e n t e un cuadro caracterizado por proteinuria, hipertensión arterial (HTA), crecimiento intrauterino retardado (CIR), marcadores de actividad lúpica positivos y lesiones cutáneas. Creemos que se trató de una preeclampsia (PCP) superimpuesta a una nefropatía lúpica hasta entonces silente. A los tres meses del parto la proteinuria ya había desaparecido, siendo la presión arterial (PA), la función renal y el sedimento urinario rigurosamente normales y persistiendo los marcadores de actividad lúpica positivos. Palabras clave: Preeclampsia. Lupus eritematoso sistémico. PREECLAMPSIA RESEMBLING THE FIRST EXPRESION OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SUMMARY We report a 30 yeard-old woman who was diagnosed as systemic lupus erythematosus in the tenth week of her third pregnancy. Later the patient developed proteinuria, hypertension, fetal growh retardation, parameters of systemic lupus activity and cutaneous lesions. We think it was a preeclampsia superimposed on lupus nephritis. Three months after the delivery, the proteinuria had dissapeared and blood pressure, renal function and urinary sediment were completely normal. Key words: Preeclampsia. Systemic Lupus Erythematosus. Recibido: 27-IV-1995. En versión definitiva: 20-IX-95. Aceptado: 21-XI-1995. Correspondencia: Dra. C. Díaz Corte. Servicio de Nefrología. Hospital Central de Asturias (H. Covadonga). C/ Celestino Villamil, s/n. 33006 Oviedo. Introducción Cuando la PA se encuentra elevada en una mujer embarazada podemos hallarnos ante una HTA inducida por el embarazo, casi siempre sinónimo de preeclampsia, o puede existir una HTA crónica, esencial o secundaria a una enfermedad renal subyacente. 174 PREECLAMPSIA Y LDS Esta segunda posibilidad es más probable si la enferma es una multípara 1, como sucede en el caso que presentamos. La preeclampsia habitualmente se presenta en nul í p a r a s , después de la 20 semana de gestación; se acompaña de proteinuria, hiperuricemia y edemas y constituye el 50-60% de todas las hipertensiones del embarazo 2, 3. Cuando aparece de un modo recurrente en embarazos sucesivos debe sospecharse que está superimpuesta a HTA crónica y/o nefropatía previa. P o r su parte, el LES es relativamente común en mujeres en edad fértil, siendo la afectación renal frecuente, aunque con modos de presentación muy diversos, habiéndose incluso descrito alteraciones hist o l ó g i c a s renales importantes en casos cuya expresividad clínica era escasa o nula 4-6. Caso clínico Mujer tercigesta de 30 años que ingresó en el servicio de Obstetricia de nuestro centro en la 28 seman a de gestación por presentar una PA de 150/100, proteinuria, edemas y retraso en el crecimiento intrauterino. A. familiares: Madre fallecida a los 59 años por un cuadro mal filiado que se etiquetó de probable vasculitis y cursó con hemoptisis, insuficiencia respiratoria y fracaso renal agudo. Resto sin interés. A. personales: Las dos gestaciones previas también cursaron con problemas. El primer embarazo (1990) finalizó con cesárea en la 34 semana por CIR, extrayéndose un feto vivo de 1.250 g; cursó, desde una semana antes, con cifras de PA de 170/100, proteinuria de hasta 1,8 g/l y sin edemas. En el postparto se normalizó la PA y desapareció la proteinuria. En el segundo embarazo (1993), en la 28 semana, se objetivaron PA de 150/90, proteinuria de 2,1 g/l, uricemia de 8,24 mg/dl y edemas, así como feto muerto intraútero, por lo que también se realizó cesárea. En el estudio histológico había infartos placentarios múltiples; tras el parto, la PA fue de 120/75 y la proteinuria se negativizó. H. actual: En este tercer embarazo, en la semana 10, aparecieron poliartralgias, fenómeno de Raynaud, máculas eritemato-violáceas en pulpejos de dedos de manos y pies y onicólisis. Los estudios inmunológicos revelaron: ANAS: 1/1.280; anti-DNAn: 89 IU/ml; antiRNP-ENA +; anticardiolipina IgG: 80 PL/ml; anti-card i o l i p i n a IgM: 120 PL/ml; C3, 61 mg/dl, y C4, <8 mg dl con inmunoglobulinas normales y t??tulos de anca f reumatoide crioglobulinas hla b27 negativos la biopsia pulpejo dedo realizada en otro centro hospitalario mostr?? infiltrado inflamatorio predominantemente perivascular haci??ndose el diag- n??stico vasculitis estos datos se hizo diagn??stico les inici?? tratamiento prednisona 30 d??a ??cido acetilsalic??lico dado que era antiro ten??a entonces pa normal proteinuria negativa uricemia 5 28 semana aparecieron hta tres cruces edemas junto cir decidi??ndose ingreso s??lo reposo pas?? 150 100 al a cifras torno 120-130 8595 los estudios anal??ticos demostraron: hb 13 g hcto 36 plaquetas 336 000 u ??l tgo 17 l tgp 16 gamma gt 55 7-32 acido ??rico 6 3 88 marcadores inmunol??gicos suger??an actividad l??pica anas: 1 320 anti-dnan 100 IU/L; C4 < 8 mg/dl, y C3, 59 mg/dl), y en los días siguientes se objetivaron artritis a nivel de articulaciones metacarpofalángicas y eritema máculo-papular en extremidades, por lo que, con la sospecha de brote lúpico, se aumentó la dosis de prednisona a 60 mg/día, manteniendo la aspirina a dosis de 200 mg/día. En la semana 30 se constatan: Hb, 14 g/dl; Hcto, 43%; plaquetas, 103.000 u/µL; TTP, 25,8 seg. (2234); TP, 10,2 seg. (11-14,5); fibrinógeno, 284 mg/dl; TGO, 23 U/L (1-31); TGP, 36 U/L (1-31); gamma GT, 72 U/L (7-32); LDH, 746 U/L (230-460); acido úrico, 6,5 mg/dl; creat, 0,84 mg/dL; urea, 59 mg/dl, y proteinuria, 6,82 g/día, persistiendo el CIR. Se practica en ese momento cesárea, extrayendose feto vivo de 700 g con Apgar 9/10. En los días posteriores se asist i ó a un descenso paulatino de peso y proteinuria, con normalización de la PA y desaparición del rash cutáneo. Fue alta cuatro semanas más tarde con esteroides en pauta descendente. Revisada en consulta externa a los 3 y a los 6 meses, la PA, la función renal y el sedimento urinario son normales, la proteinuria es negativa y continúa con marcadores de actividad lúpica positivos. Con dosis mínimas de prednisona (7,5 mg/día) permanece asintomática. El niño sigue vivo y sano 6 meses después y se descartó la existencia de bloqueo A-V que ha sido descrito en hijos de madres con anti-Ro (SSA) +.6 Discusión En esta paciente, el diagnóstico de LES parece ofrec e r pocas dudas: tiene marcadores inmunológicos positivos (la presencia de anti-DNAn es el hallazgo más específico para el diagnóstico de LES5) y los hallazgos de la biopsia cutánea también lo apoyan. Por otro lado, durante el ingreso existieron manifestaciones clínicas fácilmente atribuibles a la enfermedad (artritis, lesiones cutáneas), con aumento de los títu175 C. DIAZ CORTE y cols. los de autoanticuerpos y descenso claro del complemento, tanto del C3 como del C4 (tabla I), datos todos ellos compatibles con una exacerbación o brote agudo de su proceso lúpico. En la preeclampsia pura también se han descrito descensos de las fracciones del complemento, pero a expensas del C4 únicamente y no tan marcados como en el LES 6, 7 (tabla II). Esto puede ser útil para el diagnóstico diferencial entre ambos cuadros que ocas i o n a l m e n t e es difícil 8 y requiere, en ausencia de biopsia renal, un período prolongado de seguimiento postparto 9. Tabla I. Evolución de marcadores inmunológicos y proteinuria. ANAS Anti-DNAn C4 (IU/ml) (mg/dl) Semana 10 Semana 20 Semana 28 Periparto: 1.er mes 3.er mes 6.º mes 1/1.280 1/200 1/320 1/160 1/1.280 89 >100 >100 >100 <8 9 <8 10 14 9 c3 mg dl 61 68 59 80 91 71 69 prot g d??a 0 5 88 6 82 1 36 to un cuadro de preeclampsia grave que condicion?? cir severo y parto pret??rmino pensamos dicha no fue primaria sino sobreimpuesta a su les con enfermedad renal subyacente en este momento transcurridos ya meses las manifestaciones extrarrenales la son m??nimas pero persisten los marcadores inmunol??gicos muy positivos dado afectaci??n histol??gica es una constante el cualquiera sea expresi??n cl??nica cuando se utilizan t??cnicas inmunofluorescencia o microscopia electr??nica aunque hay datos cl??nicos veros??mil pensar esta paciente tiene nefropat??a l??pica base e incluso ten??a previamente complic?? embarazos precedentes concluimos se??alando importancia descartar u n casos mult??paras sobre todo ??sta presenta como nuestro caso modo recurrente bibliograf??a kincaid-smith p fairley k: hypertensive disorders of pregnancy the kidney and hypertension in eds : k i c d - s m t h churchill livingstone 37 new york 1993 2 r ?? escalada lemos fern??ndez f alvarez j: ?? arterial embarazo estudio 267 hipertensi??n 9:319-325 1992 3 l high blood pressure education program working group report on presure consensus am j obstet gynecol 163:1689-1712 1990 4 v khamashta ma font cols systemic lupus erythematosus: clinical inmunologic patterns disease expression cohort 000 patients medicine baltimore 72: 113-125 m: nephritis: lessons from path lab int 45:928-938 1994 glassock rj cohen ah adler sg ward hj: secondary glomerular diseases brenner b rector wb saunders company 1280 philadelphia 1991 7 buyon jp cronstein bn morris tanner weissrnann g: serum complement values c4 differentiat between activity pre-eclampsia med 81: 194-200 1986 8 davison jm baylis ch: with underlying oxford textbook nephrology cameron grunfeld kerr ritz university press 1936 packham dk: aspects 44 suppl 42 :64-67 tabla ii diagn??stico diferencial entre alto normal bajo anas gestantes suele asentarse situaciones hta cr??nica previa bien relaci??n esencial secundaria nefr??gena estos suelen ser particularmente graves pueden cursar alteraciones coagulaci??n aumento transaminasas fracaso agudo nuestra enferma ingres?? 28 semana gestaci??n proteinuria rango nefr??tico hiperuricemia adem??s trombopenia alteraci??n pruebas hep??ticas tuvo por tan- 176
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