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Vol. 28. Núm. 2.Abril 2008
Páginas 123-238
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Calcifilaxis severa en paciente en diálisis, trasplantado hepático e hipocalcemia de larga evolución
Severe calciphylaxis in a patient on dialysis, with a liver transplant and long evolution hypocalcaemia
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María Jesús Camba Caridea, J. J.. Bravo Lópeza, R.. Blanco Garcíaa, M.ª Borrajo Prola, A.. Iglesiasa
a Servicio de Nefrolog??a, Complexo Hospitalario de Ourense, Ourense, Espa??a,
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Sr. Director:

Referimos el caso de un varón de 65 años, trasplantado hepático en 1996, tratado con prednisona, micofenolato y ciclosporina. Presentó rechazo temprano del injerto tratado con pulsos de metilprednisolona e insuficiencia renal aguda por nefrotoxicidad por ciclosporina, precisando inicio de hemodiálisis en julio 2002. Otros diagnósticos: diabetes mellitus tipo 2, miocardiopatía dilatada y fibrilación auricular (anticoagulado con acenocumarol). Debido a hipocalcemia severa recibió carbonato cálcico (hasta 12 g/día) y calcitriol oral (1 mcg/día). Mantuvo cifras de PTHi entre 100-250 pg/ml y producto calciofósforo inferior a 50.

En diciembre 2002, presentó lesiones cutáneas bilaterales en pantorrillas, dolorosas, de pequeño diámetro. Algunas de aspecto equimótico y otras erosionadas recubiertas de escara necrótica, de bordes violáceos. Pulsos periféricos conservados. Precisó opiáceos para control del dolor y antibioterapia tópica. Ingresa en enero 2003 por inestabilidad hemodinámica durante la sesión de diálisis, fiebre, anemización y progresión de las lesiones con mayor grado de necrosis y sobreinfección.

Datos analíticos: 1.900 leucocitos/ mm3, hemoglobina 6,7 g/dl, calcio 7 mg/dl, fosfato 3,5 mg/dl, PTHi 72,5 pg/ml, albúmina 2,6 g/dl, PCR 13,9 mg/l. Serología vírica y estudio inmunológico (ANA, ANCA) negativos. Hemocultivos y antigenemia positiva para Criptococo neoformans.

Radiografía abdominal: múltiples calcificaciones vasculares. Biopsia cutánea: calcificación en capa media de arteriolas y arterias de la dermis, vasos trombosados, necrosis del panículo adiposo; sugerente de calcifilaxis.

La evolución fue tórpida a pesar del tratamiento antibiótico de amplio espectro, fluconazol intravenoso, disminución paulatina de micofenolato y desbridamiento quirúrgico de las lesiones. Falleciendo por shock séptico.

La AUC es un síndrome clínico de etiología desconocida, caracterizado por áreas de necrosis isquémica y calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermo-epidérmicas. Se asocia a pacientes con insuficiencia renal crónica en diálisis o trasplante renal1. Se han identificado otros factores de riesgo: hiperparatiroidismo, producto calcio-fósforo elevado, hiperfosforemia2,4-8, enfermedad ósea adinámica9. Tratamiento prolongado con suplementos de vitamina D, quelantes cálcicos del fósforo, anticoagulantes orales, esteroides, sobrecarga de hierro intravenoso, diabetes mellitus, hipoalbuminemia, déficit de proteína C o S, hiperlipemia, traumatismos locales y VIH4, 8, 10-12. Es más frecuente en obesos y mujeres6.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos: presencia de lesiones características con pulsos periféricos conservados e hiperestesia, a menudo refractaria a analgesia2 La confirmación histológica es concluyente; sin embargo, dado el riesgo de sobreinfección o diseminación local de la úlcera, algunos autores defienden que debería reservarse para aquellos casos en los que exista duda sobre el diagnóstico2, 8.

El tratamiento debe ser multidisciplinar: mejoría de las condiciones de comorbilidad1,6, control del producto calcio-fósforo e hiperparatiroidismo secundario. Limitar el uso de quelantes cálcicos del fósforo y vitamina D6, 10, 11. Sesiones de hemodiálisis con líquido de diálisis con calcio bajo6. La paratiroidectomía debe practicarse en aquellos casos con hiperparatiroidismo severo8. Desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico y cobertura antibiótica de amplio espectro. Estudios recientes mencionan el uso de esteroides8, oxígeno hiperbárico, bifosfonatos, pentoxifilina o larvas estériles8,9 con resultados alentadores. A pesar de la agresividad del tratamiento, la mortalidad es elevada (60-80%) fundamentalmente secundaria a sepsis4.

Figura 1.

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