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Vol. 35. Núm. 3.Mayo - Junio 2015
Páginas 227-346
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Carta al Director: Casos clínicos breves
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Enfermedad de Grover en fracaso renal crónico
Grover's disease in chronic kidney failure
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Laura Rodríguez-Pazosa,
Autor para correspondencia
ladrizos@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Alejandro Vilas-Sueiroa, Daniel González-Vilasa, Cristina Duranab
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
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Tabla 1. Casos de enfermedad de Grover en fracaso renal crónica reportados en la literatura
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Sr. Director:

Los pacientes con fracaso renal crónico pueden presentar múltiples manifestaciones cutáneas como prurito, xerosis, pigmentación cutánea, calcinosis cutis metastásica, calcifilaxia, seudoporfiria y porfiria cutánea tarda. La enfermedad de Grover (EG) debe de incluirse también en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas en estos pacientes.

El caso que presentamos es el de una mujer de 69 años que presentaba lesiones cutáneas poco pruriginosas localizadas en el tronco desde hacía mes y medio. No tenía antecedentes personales ni familiares dermatológicos de interés. Llevaba 5 meses realizando hemodiálisis debido a una insuficiencia renal rápidamente progresiva causada por un síndrome de Goodpasture. En los meses anteriores se había tratado con plasmaféresis, ciclofosfamida iv y metilprednisolona iv. En el momento de la consulta su tratamiento incluía prednisona 5mg/día, calcitriol 0,25mg/día, omeprazol 20mg/día, enoxaparina sódica 20mg durante 3 días/semana y darbepoetina alfa 30μg un día/semana. A la exploración física presentaba lesiones papulosas eritematosas, de superficie queratósica, no confluyentes, localizadas en el tronco (fig. 1a). No presentaba lesiones en palmas ni plantas, ni en dorso de manos, ni en mucosa oral. Tampoco tenía afectación facial ni de cuero cabelludo. El estudio histopatológico mostró áreas de hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis y acantólisis focal con presencia de cuerpos redondos y granos (fig. 1b). Ante el carácter casi asintomático de las lesiones la paciente prefirió adoptar una actitud expectante. Tres meses después las lesiones habían regresado espontáneamente. La ausencia de una historia familiar previa, el comienzo en la edad adulta y la resolución espontánea del cuadro llevaron al diagnóstico de EG.

Figura 1.

a) Detalle de las lesiones en la espalda: pápulas queratósicas parduzcas no confluyentes. b) Áreas de acantólisis focal con disqueratosis (H&E, ×200).

(0,29MB).

Discusión: La EG, también conocida como dermatosis acantolítica persistente o transitoria, es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas y pápulo-vesículas, del color de la piel normal o eritematosas y pruriginosas, que suelen afectar al tronco. La enfermedad es habitualmente transitoria y se resuelve espontáneamente en semanas. En algún caso, las lesiones pueden presentar recurrencias durante años o ser persistentes. Los cambios histológicos característicos son la acantólisis focal y la disqueratosis. Se han reconocido 4 patrones histológicos: tipo Darier, tipo Hailey-Hailey, tipo pénfigo y espongiótico1.

La etiología de la EG es desconocida. Se han asociado a su patogenia la fiebre o el reposo en cama prolongado, la sudoración o el calor excesivo, la exposición a la radiación UV, el tratamiento con radiaciones ionizantes, la xerosis, algunos fármacos, el fracaso renal crónico y la inmunosupresión2.

Hasta la fecha, incluyendo el nuestro, se han publicado 12 casos de EG asociada a fracaso renal crónico (tabla 1)3–10. La edad media de los pacientes fue de 57 años y, exceptuando 2 casos, todos ellos eran varones. La presentación habitual fue como pápulas queratósicas, pruriginosas, localizadas en el tronco. En 3 casos las lesiones fueron asintomáticas4,6. La cabeza estaba afectada en 4 pacientes3–5,9 y en uno de ellos era la única localización3. La causa del fracaso renal fue variable. En 11 de los casos las lesiones aparecieron cuando el paciente realizaba hemodiálisis (7 casos) o diálisis peritoneal (3 casos) y en uno la enfermedad se manifestó tras el trasplante renal. La media de tiempo desde el inicio de la diálisis hasta la aparición de las lesiones varió entre 2 meses y 8 años y medio. El patrón histopatológico más frecuente fue el tipo Darier. La evolución fue variable y la respuesta a los tratamientos, pobre. En 7 casos las lesiones fueron transitorias y en 5 persistentes. Entre los pacientes con lesiones transitorias, en 3 casos se resolvieron espontáneamente4,7, en uno con el tratamiento9, en 2 regresaron tras el trasplante renal4,8 y en una paciente se resolvieron al sustituir la solución de diálisis10.

Tabla 1.

Casos de enfermedad de Grover en fracaso renal crónica reportados en la literatura

  Casos  Edad  Sexo  Enfermedad renal  Tipo de diálisis  Tiempo desde diálisis  Clínica  Localización  Prurito  Patrón histológico  Evolución 
Chua and Giam3, 1997  53  GN crónica  Hemodiálisis  8,5 años  Pápulas  Retroauricular y cuello  Darier  Persistentes 
Casanova et al.4, 1999  39  GN crónica  Hemodiálisis  3 meses  Pápulas queratósicas  Cara y tronco  Darier  Persistente 
Casanova et al.4, 1999  75  Nefropatía hipertensiva  Hemodiálisis  6 meses  Pápulas queratósicas  Tronco y EE  Darier  Persistente 
Casanova et al.4, 1999  35  Pielonefritis crónica  Hemodiálisis  13 meses  Pápulas queratósicas y papulovesículas  Tronco  Espongiótico  Resolución tras trasplante 
Casanova et al.4, 1999  44  GN crónica  Hemodiálisis  2 meses  Pápulas queratósicas  Tronco  Darier  Resolución espontánea 
Wong and Chua5, 2000  70  NE  Diálisis peritoneal  6 meses  NE  Tronco y cabeza  Darier  Persistente 
Pastor et al.6, 2003  69  Carcinoma urotelial (nefrectomía)  Hemodiálisis  2 meses  Pápulas queratósicas  Tronco y EE  Darier  Persistente 
Boutli et al.7, 2006  58  GN membranosa  Ninguno (trasplantado)  —  Pápulas  Tronco  Darier  Resolución espontánea 
González-Sixto et al.8, 2007  62  GN crónica  Diálisis peritoneal  32 meses  Pápulas  Tronco  Darier  Resolución tras trasplante 
10  Bassi et al.9, 2012  43  GN membranoproliferativa  Hemodiálisis  NE  Pápulas queratósicas  Tronco, EE y cuero cabelludo  Darier  Resolución con tratamiento 
11  Jatem et al.10, 2013  68  Riñón poliquístico  Diálisis peritoneal  6 meses  Máculo pápulas  Tronco y EE  Darier  Resolución al sustituir solución de diálisis 
12  Nuestro caso  69  GN rápidamente progresiva  Hemodiálisis  5 meses  Pápulas queratósicas  Tronco  Darier  Resolución espontánea 

EE: extremidades; GN: glomerulonefritis; M: mujer; N: no; NE: no especificado; S: sí; V: varón.

Aunque se desconoce por qué aparece la EG en los pacientes con fracaso renal crónico se ha postulado que la disminución de la secreción sudorípora, la xerosis cutánea y la obstrucción de los ductos sudoríparos puedan actuar como factores desencadenantes. En nuestra paciente, el tratamiento con ciclofosfamida y metilprednisolona administrado previamente para tratar su enfermedad renal también pudo jugar un papel en el desarrollo de las lesiones. Se ha descrito la asociación de EG con otras situaciones de inmunosupresión, como la infección por VIH, el trasplante de médula ósea y varias malignidades hematológicas y no hematológicas.

Con respecto al tratamiento, en los casos más leves se puede adoptar una actitud expectante puesto que la enfermedad se resuelve habitualmente de forma espontánea. Se debe evitar la exposición solar y otros factores desencadenantes como el ejercicio físico y el calor. De ser necesario un tratamiento, de primera línea pueden utilizarse tópicamente los corticoides, el calcipotriol o los inhibidores de la calcineurina. Los antihistamínicos pueden ser útiles para aliviar los síntomas. Para casos refractarios se han utilizado los corticoides y los retinoides orales y la fototerapia.

La EG debe de considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas que aparecen en pacientes con fracaso renal crónico, especialmente en aquellos en hemodiálisis o diálisis peritoneal.

Bibliografía
[1]
M.T. Fernández-Figueras, L. Puig, P. Cannata, M. Cuatrecases, A. Quer, C. Ferrándiz, et al.
Grover disease: A reappraisal of histopathological diagnostic criteria in 120 cases.
Am J Dermatopathol, 32 (2010), pp. 541-549
[2]
J.M. Parsons.
Transient acantholytic dermatosis (Grover's disease): A global perspective.
J Am Acad Dermatol, 35 (1996), pp. 653-666
[3]
G. Chua.
Acantholytic dermatosis in chronic renal failure.
Int J Dermatol, 36 (1997), pp. 200-202
[4]
J.M. Casanova, R.M. Pujol, R. Taberner, R. Egido, E. Fernández, A. Alomar.
Grover's disease in patients with chronic renal failure receiving hemodialysis: Clinicopathologic review of 4 cases.
J Am Acad Dermatol, 41 (1999), pp. 1029-1033
[5]
W.M. Wong, S.H. Chua.
A case report: Persistent acantholytic dermatosis in chronic renal failure.
Ann Acad Med Singapore, 29 (2000), pp. 770-772
[6]
M.A. Pastor, M.J. Izquierdo, I. Vargas-Machuca, L. Carrasco, M.C. Fariña, L. Martín, et al.
Enfermedad de Grover en un paciente con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis.
Actas Dermosifiliogr, 94 (2003), pp. 169-172
[7]
F. Boutli, M. Voyatzi, I. Lefaki, G. Chaidemenos, J. Kanitakis.
Transient acantholytic dermatosis (Grover's disease) in a renal transplant patient.
J Dermatol, 33 (2006), pp. 178-181
[8]
B. González-Sixto, E. Rosón, C. de la Torre, I. García-Doval, M. Cruces.
Grover's disease in a patient undergoing peritoneal dialysis with resolution after renal transplant.
Acta Derm Venereol, 87 (2007), pp. 561-562
[9]
E. Bassi, J.C. Roujeau, P. Grimbert, N. Ortonne, M. Bagot.
Grover's disease in a renal transplant patient, after hemodialysis renewal.
G Ital Dermatol Venereol, 147 (2012), pp. 222-223
[10]
E. Jatem, I. Agraz, M.E. Semidei, B. Ferrer, R. Ramos, J. Fort.
Grover's disease in a peritoneal dialysis patient.
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