La anemia hemolítica puede ser clasificada como intravascular o extravascular. La FAVR es una causa inhabitual de hemólisis intravascular.
Presentamos el caso de un paciente de 66años diagnosticado de enfermedad renal crónica avanzada de etiología no filiada que en junio de 2018 recibe un trasplante renal de donante cadáver.
Como otros antecedentes de interés presenta hipertensión arterial, dislipemia, pancitopenia por AINE, síndrome de apnea obstructiva del sueño y prótesis valvular mecánica por valvulopatía aórtica.
A los dos meses del trasplante ingresa por fracaso renal agudo oligúrico secundario a estenosis ureteral del injerto, que se trata inicialmente mediante nefrostomía percutánea y dilatación y ulterior reimplante ureteral. Ante la ausencia de recuperación de la función renal se inicia terapia renal sustitutiva y se realiza pielografía, que muestra una fístula urinaria que se resuelve de forma conservadora.
Tras la retirada de la nefrostomía presenta un cuadro de hematuria macroscópica con eritrocitos eumórficos en orina, hipertensión arterial mal controlada y anemización severa que precisa transfusión de 17 concentrados de hematíes. Analíticamente presenta datos de hemólisis intravascular con anemia, trombopenia, elevación de LDH, descenso de haptoglobina, presencia de esquistocitos en el frotis de sangre periférica (4%), ligero descenso de C3 y test de Coombs negativo, que sugieren anemia hemolítica microangiopática. Los DSA fueron negativos.
Se realizó una ecografía doppler renal que muestra dilatación pielocalicial y la presencia de una FAVR con comunicación a la vía urinaria. Se procede a embolización arterial selectiva, resolviéndose paulatinamente el cuadro clínico, con cese de la hematuria y normalización progresiva de los parámetros de hemólisis y de función renal.
La anemia hemolítica de causa intravascular puede ser secundaria a la presencia de una FAVR. Como consecuencia de las altas velocidades de flujo sanguíneo generadas en la fístula se produce la rotura de los eritrocitos a su paso. Puede ser adquirida (75%) o congénita. Se relaciona generalmente con traumatismos o manipulación quirúrgica, siendo infrecuente la presentación espontánea. La hematuria macroscópica es la forma de presentación inicial en más del 70% de los casos. Otras manifestaciones frecuentes son hipertensión arterial, dolor abdominal o presencia de frémito en el lado del injerto. El tratamiento de elección es la embolización arterial selectiva y su reparación supone la resolución del cuadro hemolítico en la mayor parte de los casos con un excelente pronóstico.
