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Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
Páginas 1-121
Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
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Fracaso renal agudo en síndrome nefrótico secundario a glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Acute renal failure in a case of nephrotic syndrome secondary to focal and segmental glomerulosclerosis
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Manuel Polaina Rusilloa, F. J.. Borrego Utiela, I.. Ruiz Ávilaa, V.. Pérez Bañascoa
a Complejo Hospitalario de Ja��n, Ja��n, Ja��n, Espa��a,
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Figuras (1)
El fracaso renal agudo en el síndrome nefrótico es poco frecuente y suele asociarse con una nefropatía de cambios mínimos. Su etiopatogenia es oscura y se relaciona con una reducción de la permeabilidad glomerular, con necrosis tubular aguda o con un incremento de la presión intrarrenal debido al edema intersticial. Presentamos un varón de 36 años con un síndrome nefrótico por glomeruloesclerosis focal y segmentaria que desarrolló un fracaso renal agudo anúrico. A pesar de reducir el edema con hemodiálisis fue tras iniciar tratamiento con esteroides e inmunosupresores cuando la diuresis se restableció y mejoró rápidamente la función renal. En la biopsia renal no se observaron datos de necrosis u obstrucción tubular ni de edema intersticial, por lo que atribuimos el fracaso renal agudo a una severa reducción del coeficiente de ultrafiltración glomerular.
Palabras clave:
Síndome nefrótico
Palabras clave:
Fracaso renal agudo
Palabras clave:
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Nephrotic syndrome is infrequently complicated with appearance of acute renal failure and minimal change disease is the glomerulopathy more usually involved. Pathogenesis is unclear and three possible mechanisms it has been proposed to explain the decrease of glomerular filtration rate: a severe reduction of glomerular permeability, the presence of acute tubular necrosis or an increased intrarrenal pressure related with interstitial oedema. Here we present a 36 years-old-male with a nephrotic syndrome caused by focal and segmental glomerulosclerosis who developed an anuric acute renal failure. Renal function did not change despite oedema removal with haemodialysis and only after corticosteroid and cyclophosphamide therapy introduction we observed a rapid recovery of urinary output and resolution of acute renal failure. Renal biopsy did not show signs of tubular damage or obstruction with proteins nor significant interstitial oedema. Therefore, in this case we think acute renal failure was caused by a severe reduction in glomerular ultrafiltration rate and steroids were the effective treatment that allowed recovery of renal function.
Keywords:
Nephrotic syndrome
Keywords:
Acute renal failure
Keywords:
Focal and segmental glomeruloesclerosis
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INTRODUCCIÓN

El fracaso renal agudo (FRA) en el síndrome nefrótico es poco frecuente y suele asociarse a nefropatía de cambios mínimos1. Su etiopatogenia es oscura siendo diversos los mecanismos que se han involucrado2,3. Uno de estos mecanismos es el incremento de presión intratubular y en espacio de Bowman, causado por la presión del edema intersticial y por obstrucción intratubular por proteínas4 o detritus celulares5. La hipovolemia es otro mecanismo basándose en la hipoalbuminemia, y tras el uso intensivo de diuréticos6.

CASO CLÍNICO

Varón de 36 años con antecedentes de síndrome nefrótico, en remisión completa desde el 2000.

Acude a Urgencias en el 2004 por edemas. La analítica presenta discreto deterioro de función renal y mínima proteinuria, se pautan diuréticos y se remite a consulta. Ocho días después acude por incremento de edemas por lo que ingresa para estudio. Muestra urea 71, Cr 1,15, colesterol 423, triglicéridos 254 mg/dl; proteínas totales 4,32 y albúmina 2,22 g/dl; proteinuria de 3,1 g/12 horas. Se realiza nueva biopsia renal y se da de alta.

Una semana después ingresa en anasarca y oliguria, encontrando urea 287 y Cr 4,1mg/dl. Ante la presencia de hipoalbuminemia severa se administra albúmina, se sube la dosis de diuréticos pese a lo cual empeora la función renal. En orina se encuentra Na < 10 mEq/l y Cr > 130 mg/dl orientándose el fracaso renal agudo de origen prerrenal. Se retiran los diuréticos pero desarrolla anuria por lo que se coloca catéter venoso y se inicia hemodiálisis. La biopsia renal (fig. 1) muestra 8 glomérulos, con leve esclerosis y colapso capilar en el polo vascular, otros con adherencia capsular o colapso de luces capilares; el intersticio y túbulos sin alteraciones. Inmunofluorescencia: IgM+/- y C3++ con patrón granular mesangial. Con estos hallazgos se diagnostica de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS); se administran tres bolus de esteroides y se continuó con prednisona y ciclofosfamida oral siendo dado de alta, en hemodiálisis periódica, y en anuria.

Dos días después el paciente reingresa para evaluar función renal al referir diuresis crecientes que llegan a casi 7 l/día. A los nueve días del ingreso la analítica mostraba: urea 32 y Cr 0,8 mg/dl; proteinuria 2,5 g/24 h; Cl Cr 156 ml/min.

El paciente siguió revisiones periódicas observando a los diez meses negativización de la proteinuria, por lo que se suspenden los esteroides y la ciclofosfamida, continuando en posteriores revisiones asintomático, sin signos de recaída de la nefropatía.

DISCUSIÓN

Se han descrito casos aislados de resolución del FRA sin esteroides7, se considera que el uso de dosis altas de prednisona (1 mg/kg/día) es necesario en el síndrome nefrótico por GEFS, lo que puede inducir a su remisión completa en el 35-45%8. El efecto esteroideo sobre el filtrado glomerular en el FRA asociado a síndrome nefrótico es desconocido, aunque se sabe que frena la reabsorción tubular de sodio y logra recuperar la fracción de filtración hacia la normalidad9,10 a medida que desciende la proteinuria. El uso juicioso de los diuréticos debe ir encaminado a mantener diuresis, evitando el desequilibrio de presiones en el glomérulo y el potencial desarrollo de anuria. La hemodiálisis-ultrafiltración está indicada en síndrome nefrótico por GEFS con FRA, con oligoanuria y retención de productos nitrogenados, a la par que se introducen o se incrementa la dosis de esteroides, permitiendo así esperar a la resolución del FRA que puede ocurrir al cabo de semanas o meses5,11 o de manera espectacular como ocurrió en nuestro caso.

Figura 1.

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