Información de la revista
Vol. 39. Núm. 3.Mayo - Junio 2019
Páginas 223-338
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 39. Núm. 3.Mayo - Junio 2019
Páginas 223-338
DOI: 10.1016/j.nefro.2018.12.023
Open Access
Gammapatía monoclonal y significado renal
Visitas
354
Carmen Cobelo1, Alba García-Enriquez1, Ana Armesto1, María Sánchez1, María Luisa García-Merino1, Lourdes González-Tabares1, Margarita López2, Carmen Fachal3, Jesús Calviño1
1 Hospital Lucus Augusti, Lugo, España
2 Hospital A Coruña, A Coruña, España
3 Hospital Alvaro Cunqueiro, Vigo, Pontevedra, España
Este artículo ha recibido
354
Visitas

Under a Creative Commons license
Información del artículo
Texto completo
Descargar PDF
Estadísticas
Texto completo

Las gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR) constituyen un grupo de entidades heterogéneo por intensidad, lugar y modo de actuación, suponiendo un reto tanto diagnóstico como terapéutico.

Presentamos el caso de una mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que consulta por síndrome nefrótico con función renal normal (creatinina 0,56mg/dl). El panel analítico complementario, incluyendo complemento, crioglobulinas, ANA, ANCA y serologías VHB, VHC y VIH, fue normal o negativo. El proteinograma en sangre y orina no demostró monoclonalidad. Se indicó tratamiento diurético y bloqueo del sistema renina-angiotensina con mala tolerancia por hipotensión, realizándose biopsia renal e indicándose tratamiento empírico con esteroides (1mg/kg). El estudio histopatológico mostró la presencia de 10 glomérulos en los que destacaban depósitos mal definidos sobre la matriz mesangial y que ocasionalmente revestían el asa capilar, rojo congo negativos, débilmente positivos en el PAS y negativos para plata metenamina. La inmunofluorescencia mostró positividad en mesangio para IgM (3/3), kappa (1/3), lambda (3/3), C1q (3/3) y C3 (1/3). El diagnóstico inicial fue de glomerulonefritis de depósito fibrilar. Ante la persistencia de síndrome nefrótico con proteinuria masiva (24g/g) e hipoalbuminemia severa (1,8g/dl) se suspendió el tratamiento esteroideo, completándose estudios con TAC abdominal, con hallazgo incidental de teratoma ovárico que se extirpó, y cadenas ligeras libres en suero (kappa 12mg/dl, lambda 57,8mg/dl y cociente 0,207). La biopsia/aspirado de médula ósea identificó por citometría un clon productor de cadenas lambda que suponía el 0,84% de la celularidad total. El posterior resultado de microscopia electrónica de la biopsia renal demostró depósitos glomerulares granulares, densos, irregulares, junto con otros fibrilares dispuestos al azar, rectos y finos de 10 nanómetros de diámetro. El diagnóstico final fue de GMSR, recibiendo tratamiento con bortezomib-dexametasona y posteriormente trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Dos años después del trasplante la función renal persiste normal y el síndrome nefrótico en remisión parcial.

En conclusión: 1)La GMSR constituye una causa de glomerulonefritis de depósito cuyo diagnóstico viene dado por los hallazgos histológicos, siendo difícil de establecer; 2)La ausencia de monoclonalidad en el inmunotipado no excluye el diagnóstico. 3)La determinación de rojo congo, la inmunofluorescencia y el diámetro fibrilar en la microscopia electrónica son clave para el diagnóstico diferencial. 4)El tratamiento ha de orientarse hacia la erradicación del clon celular patológico. 5)Quimioterapia y autotrasplante pueden revertir la afectación renal. 6)La colaboración multidisciplinar entre nefrólogos, hematólogos y patólogos es fundamental para el abordaje de estos casos.

Idiomas
Nefrología

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.