Información de la revista
Vol. 26. Núm. 3.Junio 2006
Páginas 291-414
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 26. Núm. 3.Junio 2006
Páginas 291-414
Acceso a texto completo
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA MULTIPATOGÉNICA
Visitas
...
ALVARO MOLINA ORDAS NEFROLOGIA HOSPITAL SEVERO OCHOA, ANIANA OLIET PALA NEFROLOGIA HOSPITAL SEVERO OCHOA, AGUSTIN CARREÑO PARRILLA NEFROLOGIA HOSPITAL
Información del artículo
Texto completo
 

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA MULTIPATOGÉNICA

AUTORES: ALVARO MOLINA, ANIANA OLIET, AGUSTIN CARREÑO Y LUZ LOZANO. Servicio de Nefrología Hospital Severo Ochoa ( Leganés)

Sr Director:

La glomerulonefritis extracapilar es un trastorno caracterizado por el desarrollo de insuficiencia renal rápidamente progresiva. Se han descrito 3 mecanismos patogénicos diferentes 1,2 aunque existen casos de afectación multipatogénica. Presentamos el caso de una mujer de 42 años, que acudió a urgencias refiriendo desde 3 días antes fiebre, oliguria y nauseas . La exploración física reveló tensión arterial de 150/75, febrícula de 37,8 C, y edemas en miembros inferiores. La analítica mostró: creatinina 21.84 mg/dl, urea 264 mg/dl, sodio 136 mmol/l, potasio 6 mmol/l, bicarbonato 16.7 mmol/l, hemoglobina 7.8 gr/dl, hematocrito 21.8 % , velocidad de sedimentación globular 112 mm/h. El sedimento de orina evidenció proteinuria de 3 +++ y hematíes. Una ecografia renal resultó normal. Ante estos hallazgos, se decidió iniciar hemodiálisis.

En sucesivos días, se efectúo estudio glomerular, que mostró positividad (350 ui/ml) de anticuerpos anti membrana basal ( Ac anti-MB), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón perinuclear ( pANCA) ¿ título 1/40-, anticuerpos antinucleares ( ANA) ¿título 1/40- e inmunocomplejos Ig G circulantes 12 ui/ml (normal menor de 4), siendo el resto del estudio, normal. Se realizó, asimismo, una biopsia renal, que mostró 16 glomérulos, 4 de ellos esclerosados y el resto con semilunas celulares, e infiltrado intersticial linfoplasmocitario. La inmunofluorescencia reflejó intenso depósito lineal continuo de Ig G sobre la membrana basal, acompañado de depósito granular de Ig A y C3.

Con todo ello, se inició tratamiento inmunosupresor con esteroides ( inicialmente 3 choques de 1gr y posteriormente 1mg/kg/día) y ciclofosfamida (1mg/kg/día, durante 2 meses), sin ninguna recuperación en la función renal.

Se negativizaron los Ac anti MBG y los pANCAs al mes, aunque posteriormente presentó varios ingresos por síndrome febril y lesiones purpúricas en la cara interna de los muslos ( mostrando datos de vasculitis en la biopsia cutánea) y positividad de pANCAs, desapareciendo tras aumentar la dosis de esteroides.

Se han descrito 3 mecanismos patogénicos diferentes en la glomerulonefritis extracapilar 1,2. Así, en la tipo I, la enfermedad es causada por Ac anti-MB, frecuentemente asocia afectación pulmonar, denominándose síndrome de Goodpasture. En el tipo II, el mecanismo patogénico es inmunocomplejos circulantes, secundarios a otro cuadro ( lupus, glomerulonefritis postinfecciosa, Schölein-Henoch¿). Por último, en el tipo III, no se observan depósitos inmunes, se asocia a vasculitis (con ANCAs positivos en 80-90% ) .

Se han publicado series de pacientes con enfermedad por Ac anti- MB que simultáneamente presentaban positividad para ANCAs 3,4, situándose esta asociación entre 30-40% de enfermos con Ac anti- MB positivos. Las implicaciones clínicas de este subgrupo de pacientes no están claras. Algunos autores han reflejado una mayor edad media, recurrencias más frecuentes, mayor afectación sistémica ( fiebre, rash, artralgias..) y un mejor pronóstico 5,6,7,8. Sin embargo, en otros casos no ha podido comprobarse una mayor recuperación renal 9.

En cuanto a la asociación entre los tipos I y II se han descrito casos aislados con presencia simultánea de Ac anti-MB e inmunocomplejos circulantes y/o depósitos glomerulares, sin poder determinar su significado clínico y pronóstico 10.

En nuestro caso, probablemente el principal mecanismo patogénico fue el depósito de Ac anti-MB, aunque la presencia de ANCAs determinó una mayor aparición de síntomas vasculíticos y recurrencias del cuadro. El significado clínico y pronóstico de la presencia simultánea de inmunocomplejos circulantes no pudo quedar aclarado.

BIBLIOGRAFÍA

1. Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis : classification, pathogenic mechanisms and therapy. Am J Kidney Dis 11 (6): 449-64, 1988.

2. Jenette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 63 (3) 1164-77, 2003.

3. Markowitz GS, Radhakrishnan J, D¿Agati VD. An overlapping etiology of rapidly progressive glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 43 (2): 388-93, 2004.

4. Short AK, Esnault VL, Lockwood CM. Anti-neutrophil cytoplasm antibodies and anti-glomerular basement membrane antibodies: two coexisting distinct autoreactivities detectable in patients with rapidly progressive glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 26(3): 439-45, 1995

5. Bosch X, Mirapeix E, Font J, Borrellas X, Rodriguez R, López-Soto A, Ingelmo M, Revert L. Pronostic implications of anti- neutrophil cytoplasmatic auto antibodies with myeloperoxidase specificity in anti-glomerular basement membrane disease. Clin Nephrol 36 (3): 107-13, 1991.

6. Hellmark T, Niles JL, Collins AB, McCluskey RT, Brunmark C. Comparison of anti-GBM antibodies in sera with or without ANCA. J Am Soc Nephrol 8 (3): 376-85, 1997.

7. McCance DR, Maxwell AP, Hill CM, Doherty CC. Glomerulonephritis associated with antibodies to neutrophil cytoplasm and glomerular basement membrane. Postgrad Med J 68 (797): 186-8, 1992.

8. Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD. Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies. Kidney Int 66(4): 1535-40, 2004.

9. Saurina A, Arrizabalaga P, Rodriguez R, Poveda R, Valles M, Pou M, Mirapeix E. Enfermedad por Ac anti-MBG: revisión de 32 casos y seguimiento al año de diagnóstico. Nefrología 23 (5) : 415-22, 2003.

10. Savige JA, Dowling J, Kincaid-Smith P. Superimposed glomerular immune complexes in antiglomerular basement membrane disease. Am J Kidney Dis 14 (2): 145-53, 1989.

Idiomas
Nefrología

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?