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Vol. 27. Núm. 6.Diciembre 2007
Páginas 661-804
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INSUFICIENCIA RENAL SUBAGUDA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE AMILOIDOSIS AL.
SUBACUTE RENAL FAILURE AS A FORM OF PRESENTATION OF AL-AMYLOIDOSIS.
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Carmen Vozmediano, Agustín Carreño, Francisco Rivera, Julia Blanco
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La amiloidosis primaria o amiloidosis AL es una forma de discrasia maligna de células plasmáticas cuyas manifestaciones clínicas difieran del mieloma múltiple. La manifestación clínica mas frecuente es el síndrome nefrótico seguido por alteraciones urinarias asintomáticas o insuficiencia renal crónica. El deterioro agudo de función renal es menos común y suele estar provocado por hipoperfusión renal, nefritis tubulointersticial aguda, glomerulonefritis proliferativa extracapilar sobreañadida, intervenciones quirúrgicas y trombosis de vena renal. Describimos un caso con amiloidosis AL que debuta con una insuficiencia renal subaguda secundaria al depósito masivo de material amiloide en todas las estructuras del riñón sin otras causas predominantes de deterioro de función renal.
Palabras clave:
amiloidosis AL; insuficiencia renal subaguda
AL-amyloidosis is a variant of a malignant plasma cell dyscrasia but clinical manifestations differ from myeloma multiple. The main clinical syndrome generally consists in nephrotic syndrome, asymptomatic proteinuria or chronic renal failure. Acute worsening of renal failure is a infrequent form of presentation and should be produced by well known causes like as hypoperfusion, acute tubulointerstitial nephritis, superimposed extracapillary cell proliferation, surgery and renal vein thrombosis. We describe a patient with AL-amyloidosis and a rapidly progressive renal failure secondary to massive deposits of amyloid proteins in all the structures of the kidney without others causes of acute renal failure.
Keywords:
acute renal failure; AL-amyloidosis; rapidly progressive renal failure
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INSUFICIENCIA RENAL SUBAGUDA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE AMILOIDOSIS AL.

 

Carmen Vozmediano 1, Agustín  Carreño1, Julia Blanco2, Francisco Rivera1.

1Sección de Nefrología. Hospital General de Ciudad Real.

 2Servicio  de Anatomía Patológica. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.

 

 

 

 

 

 

Correspondencia:

Dr Francisco Rivera

Sección de Nefrología

Hospital General de Ciudad Real

c/ Tomelloso, s/n

13005 Ciudad Real.

e-mail: friverahdez@senefro.org

 

 

 

 

TITULO CORTO:

INSUFICIENCIA RENAL SUBAGUDA Y AMILOIDOSIS AL.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Sr. Director:

La amiloidosis primaria o amiloidosis AL (A-AL) es una enfermedad sistémica debida al depósito tisular de proteínas derivadas de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas [1]. La forma clínica de presentación mas frecuente es el síndrome nefrótico seguido por proteinuria asintomática e insuficiencia renal crónica [2]. El deterioro agudo o subgaudo de función renal es menos frecuente y suele estar provocado por causas funcionales o farmacológicas. Describimos un caso de A-AL que debuta con una insuficiencia renal aguda secundaria al depósito masivo de amiloide.

Varón de 69 años atendido en Nefrología por cuadro constitucional y edemas. Entre sus antecedentes personales: hiperlipemia e hipotiroidismo desde 3 meses antes. En la exploración física: tensión arterial 90/50 mmHg, hipoventilación pulmonar, ascitis y edemas generalizados. En los datos de laboratorio: Hb 12 g/dl, leucocitos y plaquetas normales, urea 117 mg/dl, creatinina 2.9 mg/dl, colesterol total 300 mg/dl, triglicéridos 295 mg/dl, AST 62 UI/l, ALT 40 UI/l, GGT 169 UI/l, bilirrubina 1.3 mg/dl. Coagulación normal. ANA, c-ANCA, p-ANCA, anti-MBG, anti-VHC, anti-VHB, anti-VIH, C3, C4, IgG, IgA e IgM normales o negativos. Proteínas totales 3.7 g/dl, albúmina 1.7 g/dl, sin banda M. Proteinuria 19 g/24 h y sedimento 5-10 hematíes por campo. La inmunofijación en orina demuestra un pico monoclonal de cadenas ligeras λ con cociente λ:κ 22. En la ecografía doppler renal no hay signos de trombosis arterial o venosa y los riñones son de tamaño y morfología normales. No responde a medidas generales y por deterioro de función renal y retención hidrosalina precisa tratamiento con hemodiálisis el 3er día de hospitalización. Se hace biopsia renal percutánea sin complicaciones. La tinción con  hematoxilina-eosina pone de manifiesto la presencia de material hialino Rojo Congo +, resistente al lavado con permanganato, en mesangio, pared vascular y membrana basal tubular. En la immunohistoquímica no se aprecia proteína amiloide AA y la immunofluorescencia demuestra fijación intensa de cadenas monoclonales de tipo λ (Figura 1). Simultáneamente se hace estudio de aspirado de médula ósea que revela la presencia de un 11% de células plasmáticas. Recibe tratamiento con melfalan y prednisona sin éxito. Pocos días después desarrolla un cuadro de insuficiencia cardiaca y ecocardiograma sugerente de enfermedad infiltrativa miocárdica. Fallece en situación de shock cardiogénico.

Describimos un caso de insuficiencia renal subaguda como forma de presentación clínica de A-AL. La amiloidosis es una enfermedad renal secundaria poco frecuente, con aspectos clínicos y evolutivos interesantes. En nuestro país la prevalencia de amiloidosis se sitúa alrededor del 10% sobre el total de biopsias renales y se duplica en los pacientes de edad superior a 65 años [3]. La forma clínica de presentación mas frecuente es el síndrome nefrótico seguido por alteraciones urinarias o insuficiencia renal crónica [3-4]. La disminución de filtrado glomerular aparece en un 40-45% de los pacientes [5] que progresa a insuficiencia renal crónica en un 20% de ellos al año del diagnóstico [6]. Como hemos podido apreciar en nuestro caso, la hipotensión inexplicada es orientadora para su diagnóstico y puede ser debida a varias causas: infiltración de las paredes vasculares, disfunción autonómica o hipovolemia [7]. El fracaso renal agudo o la insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva son formas poco frecuentes de presentación, menos del 5% [3], que suele estar provocado por hipoperfusión, necrosis tubular aguda, riñón de mieloma, nefritis tubulointersticial aguda, intervenciones quirúrgicas y trombosis de vena renal. Aunque algunos autores han descrito casos de amiloidosis glomerular con proliferación extracapilar sobreañadida [8], en nuestro caso no hemos apreciado esta complicación ni otras de las posibles causas mencionadas. Por tanto, la causa del deterioro renal en nuestro paciente la atribuimos a la progresión incontrolada de los depósitos de amiloide ya que en la histología hemos encontrado depósitos masivos de cadenas ligeras λ y moderados cambios en el túbulo distal, si bien no podemos descartar un cierto grado de hipoperfusión renal por hipovolemia y disminución del gasto cardíaco. Segarra y cols [9] han descrito la aparición de insuficiencia renal aguda secundaria al depósito acelerado de proteínas amiloideas en los glomérulos, vasos y espacio tubulointersticial. El pronóstico de la A-AL es malo, especialmente si hay afectación cardiaca [10], como también hemos apreciado en nuestro caso. En resumen, la A-AL puede debutar como una insuficiencia renal rápidamente progresiva provocada por el depósito masivo e incontrolado de material amiloide en todas las estructuras renales, lo que unido a la afectación miocárdica conlleva un mal pronóstico a corto plazo.

Referencias.

1.- Falk R, Comenzo R, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med 1997; 337: 898-909

2.-Sezer O, Eucker J, Jacob C, Possinger K. Diagnosis and treatment of AL amyloidosis. Clin Nephrol 2000; 53: 417-423.

3.- Rivera F, López-Gómez JM, Pérez García R. Clinicopathological correlations of renal pathology in Spain. Kidney Int 2004; 66: 898-904.

4.- Pozzi C, Locatelli F. Kidney and Liver Involvement in Monoclonal Light Chain Disorders. Semin Nephrol 2002; 22: 319-330.

5.- Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amiloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995: 32: 45-59.

6.- Gertz M, Lacy M, Dispenzieri A. Immunoglobulin light chain amyloidosis and the kidney. Kidney Int 2002; 61: 1-9.

7.- Uluhan A, Paydas S, Sagliker Y, Demirtas M, Bozdemir H, Sarica Y. Low blood pressure and amyloidosis. Nephron 1995; 69:118-119.

8.- Moroni G, Banfi G, Maccario M, Mereghetti M, Ponticelli C. Extracapillary glomerulonephritis and renal amyloidosis. Am J Kidney Dis 1996; 28: 695-699.

9.- Segarra A, Tovar JL, Vidal MT, Piera L. Amiloidosis secundaria e insuficiencia renal rápidamente progresiva. Estudio clínicopatológico. Med Clin (Barc) 1990; 95: 130-132.

10.- Gertz MA, Kyle RA, O¿Fallon WM. Dialysis support of patients with primary systemic amyloidosis. A study of 211 patients. Arch Intern Med 1992; 152: 2245-2250.

 

 

Pié de Figura 1. A) Depósitos mesangiales y vasculares de material hialino (Tricrómico de Masson, 50x). B) Tinción Rojo Congo positiva en los glomérulos y en arteriola preglomerular (30x). C) Depósitos de cadenas lambda en mesangio y paredes capilares (50x). D) Depósitos en la pared capilar (50x).

 

 

 

 

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