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Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
Páginas 1-121
Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
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Síndrome hemolítico-urémico post-parto: entidad rara de manejo complejo
Pospartum hemolytic uremic syndrome: a rare entity and a treatment challenge
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María Luisa Martín Condea, E.. Alsina Seguia, L.. Craver Hospitala, E.. Fernández Giráldeza
a Servicio de Nefrolog??a, Hospital Arnau de Vilanova, Lleida, Espa??a,
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Figuras (1)
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad de escasa incidencia, donde un 7% de casos se asocia a la toma de anticonceptivos orales, al embarazo y al puerperio, siendo tales casos de peor pronóstico, pues frecuentemente necesitan tratamiento renal sustitutivo1. Distintos autores coinciden en que la plasmaféresis es la terapia de elección, que ha mejorado la supervivencia a 80-90%2,3. Describimos el caso de una joven que en el décimo día del puerperio presenta plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática (AHM), e insuficiencia renal con proteinuria nefrótica. Con la orientación de SHU se pauta plasmaféresis, que se suspende inicialmente por alergia al plasma infundido, y definitivamente por hiperhidratación con edema agudo de pulmón (EAP) que precisa ventilación mecánica. La biopsia renal confirma el diagnóstico de presunción. La evolución resulta tórpida, marcada por la hipertensión arterial (HTA) refractaria y complicaciones infecciosas. En conclusión, el SHU post-parto es una patología poco frecuente, que asocia muchas complicaciones de difícil manejo a lo largo de su evolución y que obliga al diagnóstico diferencial con los estados hipertensivos del embarazo4. A su vez, el tratamiento con plasmaféresis añade complejidad al cuadro, pero es el único procedimiento que ha demostrado mejorar la supervivencia y el pronóstico renal.
Palabras clave:
Embarazo
Palabras clave:
Plasmaféresis
Palabras clave:
Sindrome hemolítico urémico
Palabras clave:
Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a rare entity that in 7% of cases has been related to oral contraceptives, pregnancy and puerperium, In this clinical setting prognosis is worse and renal replacement therapy is usually needed. Different authors agree that plamapheresis is the treatment of choice, and has improved patient survival to 80-90%. We describe a case of a young woman that 10 days postpartum developed thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia and acute renal failure with nephrotic range proteinuria. With the suspiction of HUS she was started on plasmapheresis initially stopped due to an anaphylactic reaction to plasma and finally due to hyperhidratation with acute pulmonary edema needing mechanical ventilation. Renal biopsy confirmed the diagnosis. Clinical course was complicated with refractory hypertension and infectious complications In conclusion postpartum HUS is a rare clinical entity , that forces a differential diagnosis with hypertensive complications of pregnancy. It is associated to multiple complications difficult to handle during follow-up. Plasmapheresis treatment adds complexity to clinical care but is the only treatment of proven efficacy in order to improve survival and renal prognosis.
Keywords:
Pregnancy
Keywords:
Plasmapheresis
Keywords:
Hemolytic uremic syndrome
Keywords:
Puerperium
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Sr. Director:

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es una forma aguda de microangiopatía trombótica (MAT), potencialmente letal, con una incidencia de 17,2 casos/106hab/año. Un 7% de éstos se asocia a la toma de anticonceptivos orales, al embarazo y al puerperio, siendo entonces de peor pronóstico, pues frecuentemente necesitan tratamiento renal sustitutivo1. La plasmaféresis, terapia de elección, es la única que ha demostrado mejorar la supervivencia en un 80-90%2,3, así como el pronóstico renal.

Presentamos el caso a una joven de 20 años, caucásica, primigesta, sometida a cesárea a las 41 semanas de gestación por fracaso del trabajo del parto, alumbrando un varón sano. Al décimo día del puerperio consulta por dolor lumbar e hipogástrico y fiebre de 38,5 ºC. La analítica sanguínea evidencia: urea 224,6 mg/dl, creatinina 6,46 mg/dl, albúmina 2,9 g/dl, hemoglobina 5,9 g/dl, 16% de esquistocitos en sangre periférica, haptoglobina indetectable, LDH 4.162 U/l, plaquetas 104*109/l. En orina: proteinuria 20 g/24 horas, sedimento normal. Por dímeros-D de 16.381 mcg/l se realiza RMN sin contraste que descarta trombosis de venas renales. En revisión ginecológica se encuentran restos placentarios en útero, y diagnosticada de endometritis se practica legrado uterino.

De los SHU relacionados con el embarazo, un 62-74%4,5 ocurren al final del mismo, planteando el diagnóstico diferencial con los estados hipertensivos del embarazo, cuyos síntomas no se prolongan más allá del tercer día del parto; la persistencia y agravamiento de la clínica superado el tercer día del puerperio disminuye la probabilidad de recuperación espontánea y refuerza la indicación de plasmaféresis5. Nuestra paciente se encontraba en el décimo día post-parto, por lo que pautamos plasmaféresis diaria, que ha de suspenderse inicialmente por alergia al plasma infundido, y definitivamente por edema agudo de pulmón que precisó ventilación mecánica.

La paciente presentaba severa hipertensión, requiriendo cinco fármacos para su control. Esto encuentra justificacion en la biopsia renal, que muestra lesiones propias de MAT, con importante afectación vascular, proliferación e hiperplasia de la íntima, y presencia de cuerpos glomeruloides, así como alteraciones glomerulares diversas. Se sabe que los pacientes con SHU con compromiso arterial (sin pródromos de diarreas sanguinolentas), como es nuestro caso, tienen peor pronóstico que los que únicamente tienen compromiso glomerular (con pródromos de diarreas sanguinolentas)6.

Pese al tratamiento específico la paciente no recupera función renal, y queda en hemodiálisis crónica. El riesgo de recurrencia en las siguientes gestaciones es alto, siendo el fracaso renal la más importante secuela, presente en un 25% de casos7.

Como hipótesis fisiopatológica se postula el déficit de proteinasa ADAMTS 13, encargada de la degradación de polímeros de factor von Willebrand séricos, debido al aumento de estrógenos durante el embarazo, especialmente en las semanas 36-408,9. De todos modos, no descartamos la endometritis como causa infecciosa de SHU en nuestra paciente.

Con este caso manifestamos el difícil manejo del SHU en el post-parto, especialmente en lo que respecta al diagnóstico diferencial y al tratamiento.

Figura 1.

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