Señor Director:
La asociación entre síndrome nefrótico (SN) y leucemia linfática crónica (LLC) es infrecuente, predominando la glomerulonefritis membranoproliferativa-GnMP- como forma de afectación, si bien se han descrito otras formas1. En este sentido, presentamos un caso de LLC asociada a una glomerulonefritis por cambios mínimos (GnCM).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Enferma de 77 años, edemas y ganancia de 6 kilos en un mes sin clínica sistémica. Se objetivo proteinuria nefrótica (11.76 gr/ 24 h) sin microhematuria, con filtrado glomerular estimado de 55 ml/min/1.73m2 (MDRD-4). Asociaba hipoproteinemia (54 gr/l), hipoalbuminemia (32 gr/l), hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia ( 250 y 320 mg/dl, respectivamente). Con el diagnóstico de SN e insuficiencia renal, y tras descartar razonablemente otras entidades, se planteó biopsia renal.
El estudio anatomopatológico (sin microscopia electrónica) analizó seis glomérulos de localización fundamentalmente medular, que mostraron ligera ampliación mesangial sin proliferación, esclerosis ni hialinosis; con luces capilares patentes, sin engrosamiento capilar ni spikes. Inmunofluorescencia negativa para IgA, IgG, IgM, C3 , C4 y fibrinógeno. Estos hallazgos permitieron establecer el diagnóstico de GnCM.
Se inició corticoterapia 1 mg/kg durante 4 semanas, alcanzando remisión completa del SN, con progresiva pauta descendente hasta completar 10 meses. Paralelamente, aumentó el filtrado glomerular hasta 80 ml/min/1.73m2. Padeció infección por Herpes Zoster metamérico a los 6 meses de tratamiento corticoideo (15 mg/48h) que se trató con Valaciclovir.
A los 19 meses del inicio del cuadro ( tras 9 meses en remisión completa y sin esteroides), sufrió recaída precipitada por una celulitis, con respuesta a corticoterapia a 1 mg/kg y con progresiva pauta descendente, hasta suspensión al sexto mes.
Al tercer mes de este segundo ciclo ( recibiendo 30 mg/48 horas de prednisona), comienza con leucocitosis, neutropenia, linfocitosis y manchas de Gumpecht en el frotis. Es remitida a Hematología, alcanzándose el diagnóstico de LLC tipo B estadio A mediante aspirado de médula ósea. Se optó por no tratar. En la actualidad, la paciente es controlada por nefrología y hematología, permaneciendo estable y sin recaídas.
DISCUSIÓN
La conjunción LLC y SN fue descrita hace décadas2, habiéndose notificado unos 50 casos. Así, se estima que la frecuencia del SN en esta entidad es 1-2%3. La lesión glomerular más frecuente es la membranoproliferativa, presente en el 45% de los casos, si bien se han descrito otras formas4. De ellas, destacan 9 casos de GnCM como entidad renal predominante implicada5. El por qué de esta asociación no está bien establecido, postulándose una disfunción en la regulación y actividad en los linfocitos T6. En los casos descritos el desarrollo de SN puede ocurrir desde 3 meses antes hasta 17 años después del diagnóstico de la leucemia. No se ha podido estandarizar un tratamiento, sugiriéndose la idoneidad del mismo con distintas pautas sólo casos agresivos3. Nuestro caso, aún asumiendo la limitación informativa de la biopsia, contribuye a fortalecer la evidencia previamente existente. Concluimos que, si bien la existencia de lesiones glomerulares distintas a la forma membranoproliferativa no es frecuente, si parece suficiente como para indicar una biopsia renal ya que se pueden derivar orientaciones pronosticas y terapéuticas distintas.
BIBLIOGRAFÍA
