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Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
Páginas 1-121
Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
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Amiloidosis AA en paciente con hipernefroma sobre riñón en herradura
AA Amyloidosis due to renal cell carcinoma in a horseshoe kidney
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Rebeca García-Agudoa, M. J.. Moyanoa, J. A.. Milána, S.. Aoufib
a Servicio de Nefrolog??a, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Sevilla, Espa??a,
b Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Universitario Virgen del Roc??o, Sevilla, Sevilla, Espa??a,
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Sr. Director:

Los tumores sobre un riñón en herradura son muy raros, siendo el más frecuente el tumor de células renales. Este tumor forma parte de los tumores genitourinarios que más comúnmente asocia un síndrome paraneoplásico, entre cuyas manifestaciones se encuentra la amiloidosis.

Describimos el caso de una mujer de 69 años con antecedentes de hipotiroidismo y riñón en herradura, sobre el que asienta un hipernefroma (fig. 1) pendiente de intervención, diagnosticado por otro servicio. Acude al servicio de urgencias por edemas y deterioro del estado general, siendo ingresada. En los análisis destaca: hemoglobina 11,4 g/dl, VCM normal, tiempos de coagulación alargados, creatinina 4,9 mg/dl, urea 142 mg/dl, proteínas totales 4,7 g/dl, calcio 8 mg/dl, acidosis metabólica moderada, proteinuria > 4 g/24 h, hematuria y leucocituria intensas.

La insuficiencia renal y el síndrome nefrótico persisten durante semanas. La tumorectomía se pospone un mes por fibrilación auricular paroxística. Finalmente se realiza nefrectomía derecha ante la presencia de irrigación renal por tres arterias; se secciona una cuña del riñón sano para estudio al microscopio. La anatomía patológica confirma un hipernefroma y se encuentra amiloidosis AA en la cuña renal. El postoperatorio cursa sin complicaciones, pero la función renal continúa empeorando. Días después la paciente presenta crisis comiciales, objetivándose en TAC una imagen hiperdensa en lóbulo occipital derecho compatible con lesión hemorrágica, sin efecto masa, resaltando la posibilidad de que pudiera tratarse de una angiopatía amiloide.

La evolución posterior es hacia un deterioro progresivo del estado general, con astenia, anorexia, vómitos continuos y anemización. Ante un episodio de deposiciones melénicas se solicita endoscopia urgente, con resultado de dislaceración esofágica que es esclerosada con adrenalina. Posteriormente aparece pancitopenia y fiebre elevada, aislándose en hemocultivo un estreptococo. La paciente sufre sangrado por úlcera sacra y herida quirúrgica. A las pocas horas es exitus.

El riñón en herradura es una de las anomalías de fusión renales más frecuente, siendo irrigado por una arteria renal en un tercio de los casos, encontrándose en el resto arterias renales duplicadas o incluso triplicadas1. Aunque la asociación con tumores es rara2,3, además de hipernefromas se han descrito carcinomas de células transicionales, carcinomas de células escamosas, tumores de Wilms, linfomas, tumores carcinoides y sarcomas4,5.

Un 10-40% de los pacientes con hipernefroma desarrolla un síndrome paraneoplásico, que se manifiesta como síntomas inespecíficos (fiebre, astenia, pérdida de peso) o alteraciones bioquímicas y metabólicas (hipercalcemia, disfunción hepática, hipertensión, neuromiopatías o, como en nuestro caso, amiloidosis)6-10. La presencia de un síndrome paraneoplásico no indica enfermedad metastásica y, según algunos autores, no implica un peor pronóstico6, aunque no fue así en nuestro caso.

El tratamiento del tumor de células renales siempre es quirúrgico, con nefrectomía parcial o total11. La importancia del conocimiento de las manifestaciones del síndrome paraneoplásico radica en que pueden constituir la forma de presentación del tumor o de una recidiva6.

Figura 1.

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