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Vol. 17. Núm. 5.Octubre 1997
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Glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I asociada a tiroiditis de Hashimoto
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L. PÉREZ , J. ARA , E. MIRAPEIX , A. DARNELL , J. PASCUAL , A. BOTEY , A. TORRAS , J. ROBERT
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GNRP POR ANTI-MBG OGIA. Vol. IXVII. Núm. 5. 1997 NEFROL Y T ROIDIT S DE HASHIMOTO Glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I asociada a tiroiditis de Hashimoto J. Ara, J. Robert, J. Pascual, L. Pérez, A. Botey, E. Mirapeix, A. Torras y A. Darnell Servei de Nefrología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona. RESUMEN La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) tipo I es una enfermedad autoinmune caracterizada por insuficiencia renal y evidencia de anticuerpos sé ricos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG). La tiroiditis de Hashimoto se define por la presencia de anticuerpos antitiroideos o el hallazgo de un infil trado linfocitario en la biopsia de tiroides, con o sin afectación funcional. Se describe un caso de nefropatía por anticuerpos anti-MBG, sin hemorragia pul monar, diagnosticada de GNRP tipo I, asociada a la presencia de anticuerpos antiroideos y de hipotiroidismo subclínico. Esta asociación sólo se ha descrito en dos casos, pero el sustrato patogénico común de naturaleza autoinmune en ambas afecciones sugiere que su frecuencia puede ser mayor de la hasta ahora descrita. Palabras clave: Glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I. Tiroiditis de Hashimoto. CRESCENTIC GLOMERULONEPHRITIS TYPE I ASSOCIATED WITH HASHIMOTO'S THYROIDITIS SUMMARY Crescentic glomerulonephritis type I is an autoinmune disease characterised by acute renal failure and presence of antiglomerular basement membrane antibo dies. Hashimoto's thyroiditis is defined by the presence in serum of antithyroid antibodies or lymphocytic thyroid infiltration in the thyroid biopsy, with or wit hout-thyroid dysfunction. We describe a case of antiglomerular basement mem brane antibody mediated glomerulonephritis without pulmonary hemorrhage, diag nosed as a type I crescentic glomerulonephritis associated with the serum an tithyroid antibodies and subclinical hypothiroidism. This association has only been described in two cases but the common autoinmune pathogenesis in the two di seases suggests that its frenquency may be higher than described till now. Key words: Type I crescentic glomerulonephritis. Hashimoto's thyroiditis. Recibido: 14-VI-97. En versión definitiva: 6-VI-97. Aceptado: 7-VI-97. Correspondencia: Dr. J. Ara. Servei de Nefrología. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona (España). 441 J. ARA y cols. INTRODUCCION La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) es una entidad de etiología autoinmune, que se observa de forma característica en el síndrome de Goodpasture. La afectación exclusivamente renal, sin hemorragia pulmonar, se denomina GNRP tipo I primaria1. Este tipo de GNRP está caracterizado por la presencia sérica de anti-MBG1-4 y por la presencia a nivel renal de depósitos lineales IgG, y raramente de IgA, a lo largo de la membrana basal glomerular5. La tiroiditis de Hashimoto es otra enfermedad autoinmune, caracterizada por la presencia de anticuerpos anti-tiroglobulina y anti-peroxidasa6. Desde la descripción hecha por Hashimoto el año 1912, en que definía esta tiroiditis como una infiltración crónica linfocitaria tiroidea que evolucionaba hacia el hipotiroidismo7, se han descrito sólo 2 casos de asociación entre la citada enfermedad y patología dependiente de anticuerpos anti-MBG8, 9. Presentamos el tercer caso de asociación entre estas dos entidades y discutimos las posibles hipótesis patogénicas que las relacionan. CASO CLINICO Paciente mujer de 84 años sin antecedentes patológicos de interés que consulta por un cuadro de un mes de evolución de astenia, anorexia y adinamia, iniciado después de un cuadro viral de vías respiratorias altas. A la exploración física destacaba una buena hidratación de piel y mucosas en una paciente estable hemodinámicamente. No se apreciaban signos clínicos de hipotiroidismo ni se palpaba bocio. El hemograma demostró unos leucocitos de 8.709 µ/L con una fórmula normal, una Hb 8,8 g/L, unos hematíes 2,65 10 12/L, un Hto 26% y un VCM 75,6 fL. Se practicó una bioquímica que aportó los siguientes resultados: Glu, 96 mg/dL; Creat, 9,6 mg/dL; BUN, 136 mg/dL; Ac. úrico, 9 mg/dL; colesterol, 200 mg/dL; triglicéridos, 93 mg/dL; Na, 133 mEq/L; K, 5,1 mEq/L; Ca, 6,7 mg/dL; P, 8 mg/dL; PCR, 26,27 y VSG, de 80 mmHg 1.ª hora. Proteínas totales, albúmina, proteinograma, perfil hepático y coagulación normales. El sedimento urinario mostró una microhematuria de 20-50 hematíes por campo sin leucocituria. La proteinuria de 24 horas fue de 480 mg. La radiografía de tórax y abdomen fueron normales y la ecografía abdominal puso de manifiesto unos riñones de tamaño normal sin dilatación de la vía excretora. La inmunología aportó los siguientes resultados: anticuperos anti-MBG 442 1.699 U/mL (normal < 10 UI/mL); ANCA: negativos; anticuerpos anti-tiroglobulina (anti-TBG) 53,3 UI/mL (N < 18 UI/mL), anticuerpos antiperoxidasa (antiTPO), 198 UI/mL (normal < 18 UI/mL); anticuerpos antirreceptor de TSH: negativos. Los anticuerpos anti-nucleares, anti-DNA, ssRO, ssLA, antimúsculo liso y el complemento resultaron negativos o normales. Ante la positividad de los anticuerpos antitiroideos se solicitó un examen de función tiroidea: T3, 0,76 ng/mL (normal: 0,8-1,6 ng/mL); T4 libre, 1,26 ng/mL (normal: 0,8-2,0 ng/mL), y TSH, 8,95 mU/mL (normal: 0,4-4 mU/mL). Se practicó una biopsia renal guiada por ecografía, que mostró una GNRP tipo I (fig. 1) con un patrón lineal de IgG, C3 y fibrinógeno en la inmunofluorescencia (fig. 2). Fig. 1.--Microfotografía mostrando un glomérulo con prolifera ción endo y extracapilar (semiluna epitelial) (PAS 320). Fig. 2.--Glomérulo teñido con antisuero anti-IgG marcado con fluoresceína. Fijación lineal a lo largo de la MBG del flóculo glo merular, rechazado por una semiluna epitelial (IF 240). GNRP POR ANTI-MBG Y TIROIDITIS DE HASHIMOTO Se inició tratamiento de sustitución renal con hemodiálisis e inmunosupresor con prednisona 50 mg/día y ciclofosfamida 50 mg/día, y 7 sesiones de plasmaféresis. Con este tratamiento se consiguió la negativización de los títulos de anticuerpos antiMBG, sin mejoría de la función renal. A los pocos días de acabar las sesiones de plasmaféresis, la paciente falleció como consecuencia de un shock séptico de probable origen diverticular. DISCUSION La GNRP tipo I es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos antiMBG y que clínicamente cursa en forma de insuficiencia renal. La tiroiditis de Hashimoto es otra enfermedad de etiología autoinmune que se caracteriza histológicamente por la presencia de una infiltración tiroidea linfocitaria crónica7. Actualmente se acepta como definición de esta entidad, la existencia de la mencionada alteración histológica en la biopsia tiroidea o la presencia sérica de anticuerpos antitiroideos (antiTBF y/o antiTPO), con o sin afectación funcional del tiroides6. Presentamos un caso de TH, diagnosticada en base a la presencia sérica de anticuerpos antitiroideos y de hipotiroidismo subclínico acompañante, asociada a GNRP tipo I. La TH se ha relacionado con distintas entidades autoinmunes. Entre ellas destacan la insuficiencia ovárica10, enfermedad de Addison10, anemia perniciosa8, 11, miastenia gravis11, 12, diabetes mellitus13, serositis14, colitis ulcerosa15, arteritis de células gigantes16, encefalopatía autoinmune17 y neuropatía vasculítica18. Asi mismo se ha encontrado en esta enfermedad una alta incidencia de otros autoanticuerpos: ANA, 18%; anti músculo liso, 27%, y antiDNA, 31%19. Estos hallazgos sugieren la existencia de una posible relación entre distintas patologías autoinmunes. La TH se ha descrito asociada a algunas enfermedades renales como el síndrome de Alport20 y la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos tiroglobulina-antitiroglobulina21, 22. En la literatura sólo aparecen dos casos de GNRP por anti-MBG y TH; uno de ellos era una GNRP tipo I asociada a anemia perniciosa8 y el otro un síndrome de Goodpasture9. Aunque la afectación tiroidea está poco descrita en relación con la enfermedad por anti-MBG, y podría pensarse que la asociación entre ambas entidades es casual, nosotros pensamos que puede responder a la existencia de una misma base patogénica. Esta consistiría en una disminución de la tolerancia a autoantígenos8 o en una exagerada expre- sión de éstos a nivel tisular en distintos órganos, estimulada por un factor común (infeccioso, tóxico). La demostración reciente de anticuerpos antitiroideos es un alto porcentaje de pacientes con anticuerpos anti-MBG apoya esta hipótesis23. Harán falta más estudios para determinar la incidencia exacta de TH, con o sin disfunción tiroidea, en los pacientes con GNRP tipo I o síndrome de Goodpasture, para avanzar en los mecanismos que unen ambas enfermedades y para decidir si es conveniente un screening inmunológico y funcional del tiroides en los enfermos con anti-MBG positivos. BIBLIOGRAFIA 1. Glassock R, Cohen A, Adler S: Primary glomerular diseases. En Brenner BM, Rector FC Jr (eds.): The kidney 5 th de WB Saunders, 1343-1471, Philadelphia, 1996. 2. Briggs WA, Johnson JP, Tiechman S y cols.: Antiglomerular basement membrane antibody-medited glomerulonephritis and Goodpasture's syndrome. 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