Sr. Director:
La incidencia de afectación renal en la Esclerosis Sistémica (ES) es difícil de establecer, porque en los estadios iniciales y en las formas leves, las manifestaciones pueden ser subclínicas, y dada su larga evolución puede coincidir con otras patologías. Se distinguen tres tipos de nefropatía: lo forma aguda, la crónica y el síndrome de superposición (asociación entre esclerodermia y otras enfermedades reumáticas).1-2
Caso clínico
Varón de 36 años con antecedentes de ES desde el 2000, trastorno bipolar, ileitis terminal, bebedor y consumidor de marihuana.
En tratamiento con D-penicilamina para la ES durante varios años, suspendiéndose hace un año por molestias gástricas. Como tratamiento habitual: nifedipino, deflazacort, litio y olamzapina.
El paciente es derivado en enero de 2008 para estudio de Insuficiencia Renal (IR), al presentar en los últimos meses creatinina plasmática (Crp) en torno a 2 mg/dl, proteinuria 300 mg/dl e hipoalbuminemia 2,36 g/dl.
Exploración física con limitación a la flexión de los dedos de la mano, el resto normal. TA: 123/76 mmHg.
Analítica: hemoglobina: 11,5 g/dl. Urea: 138; creatinina: 4,2; colesterol: 157 mg/dl. Proteínas totales: 5,4; albúmina: 2,6 g/dl. PTH: 119 pg/mml. Inmunología amplia negativa salvo ANCA-anti- MPO+. Proteinuria: 4,2 g/día, sedimento: 1.042 Hxc. Aclaramiento de creatinina 25 ml/min. En los estudios previos del año 2000 destacaban, antiscl 70 y ANA+. La ecografía mostraba riñones de 11,5 cm y aumento de ecogenicidad cortical.
Ante la presencia de IR y proteinuria en rango nefrótico, iniciamos tratamiento con ramipril y recomendamos suspensión del litio.
A los 15 días, el paciente acude a Urgencias por náuseas, vómitos y dolor abdominal de varios días de evolución. Se objetiva una litemia de 4,4 mEq/l, crp: 5,8, urea: 178 mg/dl. Se inicia hidratación, a pesar de lo cual aumenta la litemia, por lo que se realiza una hemodiálisis urgente. En los controles posteriores, la litemia es inferior a 1,5 meq/l, por lo que no fue necesario realizar nuevas sesiones de hemodiálisis.
Ante la sospecha de patología glomerular, se realiza biopsia renal. La anatomía patológica muestra 10 glomérulos, 2 esclerosados y 6 con semilunas epiteliales focales y circunferenciales, así como proliferación mesangial difusa y obliteración de luces capilares con un infiltrado inflamatorio mixto intersticial. Inmunofluorescencia negativa (figuras 1 y 2).
Iniciamos inmunosupresión con tres bolus de metilprednisolona, y posteriormente prednisona 1 mg/kg/día y 900 mg de ciclofosfamida en bolus mensual, quedando en seguimiento.
Llegamos al juicio clínico de probable síndrome de superposición esclerodermia/vasculitis con ANCA-anti-MPO+ con ERC estadio IV secundaria a glomerulonefritis proliferativa mesangial con proliferación extracapilar.
Discusión
Hay descrito hasta en un 10% de los casos formas híbridas de esclerodermia/ANCAvasculitis asociadas en ocasiones con glomerulonefritis. Este síndrome de superposición puede ocurrir después de un período variable de tratamiento con D-penicilamina, que oscila entre cinco meses y cinco años. Esta asociación representa, para algunos autores, una nueva entidad que se relaciona con este fármaco. Aunque nuestro paciente llevaba al menos un año sin tomarlo, podríamos establecer como hipótesis que la D-penicilamina ha podido actuar como un factor antigénico de forma latente y que, posteriormente, precipitara la forma vasculítica extracapilar.3-7
