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Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
Páginas 1-121
Vol. 28. Núm. 1.Febrero 2008
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Necrosis del pene como rara manifestación de calcifilaxis en la uremia
Penis necrosis as an unusual manifestation of calciphylaxis in uremia
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Faissal Tarrassa, M.. Benjellouna
a Hospital Central Hassani, Marruecos,
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La necrosis del pene es una entidad rara de la cual se han descrito pocos casos en los enfermos en diálisis1,2. En estos puede estar asociada a la diabetes mellitus (DM), a los embolismos de colesterol y muy raramente a la calcifilaxis1,3,4. El diagnóstico es clínico tras revisar los antecedentes patológicos, la exploración física y la realización de otros estudios como la biopsia de la piel1. Presentamos un caso de calcifilaxis, de localización poco frecuente en un paciente en hemodiálisis.

Varón de 43 años, en hemodiálisis periódicas por glomerulonefritis crónica. Durante los siguientes 3 años mantuvo producto Ca/P > 70 mg2/dl2, hiperfosforemia persistente, y hiperparatiroidismo severo (PTHi 1.200 pg/ml) que no consigue controlarse con calcitriol y paratiroidectomía subtotal en enero 2005. Desde entonces, los niveles de PTH: 200 pg/ml, Ca: 8,5 mg/dl, y P: 4 mg/dl. Ingresó en septiembre 2005 por presentar un deterioro general, una aparición progresiva de petequias en el pene que progresaron a la necrosis (fig. 1).

En la analitica destacan: 9.100 leucocitos/mm3, Hb: 9,8 g/dl, proteínas: 4,4 g/dl, Ca: 8 mg/dl, P: 4,32 mg/dl, PTH: 248 pg/ml, coagulación normal, VIH negativo. En Rx de abdomen se observan calcificaciones del paquete vascular ílio-femoral. El doppler del pene y de los vasos ilíacos mostró una ausencia completa del flujo sanguíneo en el pene y un mínimo flujo en las arterias ilíacas y femorales, con calcificaciones en los vasos del pene.

Se decidió someterle a una falectomía parcial. En el informe anatomopatológico se observó una hiperplasia de la capa íntima, calcificación en la capa media de los vasos arteriales con áreas de necrosis y hemorragia en el cuerpo del pene. Su evolución postoperatoria fue adecuada.

La calcifilaxis es un trastorno cuya etiopatogenia no está clara. Se asocia a la hipercalcemia y/o hiperfofosforemia, secundarias al hiperparatiroidismo secundario o tras la administración exógena de compuestos de calcio y calcitriol5. Aparece en el 1-4% de los pacientes en hemodiálisis, se ha descrito también en la diálisis peritoneal y muy raramente en los trasplantados renales o pacientes con IRCT estadios III y IV6-8.

El tratamiento principal debe consistir en la prevención del cuadro, mediante la monitorización de los niveles de calcio y una frecuencia adecuada en las sesiones de diálisis. En modelos experimentales se ha visto que la utilización precoz de bifosfonatos disminuye su incidencia9. La paratiroidectomía sólo es beneficiosa si los niveles de PTH están elevados10.

En la revisión de la bibliografía encontramos 35 casos previos de calcifilaxis con afectación del pene2,11,12. El 35% fueron manejados de forma conservadora, el 53% con cirugía sólo cuando hay complicaciones y el 12% con cirugía inmediata. La mortalidad para el primer grupo fue del 58%, el 61% para el segundo y 25% para el tercero. El 68% progresó a gangrena húmeda2,11. La mortalidad es del 69% cuando se ve afectado el pene2,12.

Se ha descrito una alta mortalidad cuando la necrosis del pene se presenta en personas con DM e IRCT en más del 50% a los 6 meses13. La DM, la HTA, la IRCT y la dislipemia aceleran el proceso de angiopatía ateroesclerótica, constituyendo todos los factores de riesgo importantes para esta entidad.

La calcifilaxis del pene es una forma de presentación sistémica poco frecuente en los pacientes IRCT. Además el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno pueden ser determinantes en la evolución y pronóstico de estos enfermos.

Figura 1.

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