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Vol. 17. Núm. 5.Octubre 1997
Páginas 361-449
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Poliangeítis microscópica: aspectos clínicos y tratamiento
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A. ARGOITIA , J. E. RUIZ LAIGLESIA , A. LÓPEZ UNZU , Y. LAPLAZA
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NEFROLOGIA. Vol. XVII. Núm. 5. 1997 Poliangeítis microscópica: aspectos clínicos y tratamiento J. E. Ruiz Laiglesia, A. Argoitia, A. López Unzu* e Y. Laplaza* Servicio de Nefrología. Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Comarcal Ntra. Sra. de la Antigua. Zumárraga (Guipúzcoa). Señor director: La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica de pequeños vasos con manifestaciones clínicas similares a la panarteritis nodosa (PAN). El cuadro se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva y afectación pulmonar, habitualmente ausentes en la PAN1-3. CASO CLINICO Varón de 62 años, sin antecedentes personales de interés, que ingresa para estudio de astenia intensa de varias semanas de evolución. En la anamnesis cuenta esputos hemoptoicos sin clínica respiratoria. A los pocos días, lesiones purpúricas en EEII. Afebril. No edemas ni historia nefrourológica. TA, 130/80. Analítica: creatinina, 5 mg/100 ml; urea, 188 mg/100 ml; proteinuria, 4,9 g/24 h; Hcto, 19%. Complemento e inmunoglobulinas normales. ANA, anti DNA, crioglobulinas y Ac. anti-MBG negativos. Ac anticitoplasma neutrófilo con patrón perinuclear (PANCA) > 320 (positivo). Rx tórax: condensación parahiliar izquierda. Ecografía: ecogenicidad renal aumentada. Biopsia renal: 95% glomérulos afectados parcial o totalmente por proliferación celular con semilunas. Glomerulonefritis extracapilar rápidamente progresiva (GNRP). Biopsia piel: vasculitis necrotizante de pequeños vasos. Biopsia mucosa nasal: inflamación crónica inespecífica. No se observan granulomas. Con el diagnóstico de PAM se inició tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día y ciclofosfamida 2 mg/kg/día, estabilizándose la creatinina en 4 mg/100 ml. La poliangeítis microscópica (PAM), descrita por Davson4 en 1948 como forma microscópica de la PAN, es un término recientemente aceptado5 que incluye: la poliarteritis microscópica, la GNRP inmunonegativa tipo III y la capilaritis pulmonar hemorrágica. Ligeramente más frecuente en el varón6 (1,51,8 varón/1 mujer), aunque hay gruos que no han observado diferencias7. La edad media de presentación es alrededor de los 50 años1,3. El dato clínico más importante y frecuente (100% en todas las seCorrespondencia: Dr. J. E. Ruiz Laiglesia. Catalina de Erauso, 20, 2.º A. 20010 San Sebastián (Guipúzcoa). ries revisadas) es la afectación renal por una GNRP1, 7, 8, desarrollando FRA oligúrico1 entre un 20 a 40% de los casos. La hemoptisis6, 7, consecuencia de la capilaritis hemorrágica pulmonar, aparece entre el 12 a 29% acompañado o no de disnea. Otras manifestaciones clínicas1, 3: musculosqueléticas, 65-72%; cutáneas, 44-58%; dolor abdominal, 32-58%; neuropatía periférica, 14-35%. La asociación entre P-ANCA y PAM oscila entre el 60 9 al 99% 10 según los grupos de trabajo. La presencia de P-ANCA en otras vasculitis y el hecho de que un 15% de PAM pueda presentar C-ANCA9 hace que su potencial inmunodiagnóstico sea aún limitado. El interés actual es la relación entre ANCA y actividad clínica y el valor predictor de recidivas1, 5. La histología renal8 se caracteriza por: GN necrotizante sin granulomas, trombosis y proliferación extracapilar con semilunas. Necrosis fibrinoide de pequeños vasos. El tratamiento básico inicial es con corticoides y ciclofosfamida2, 5. La azatioprina se puede utilizar en la fase de mantenimiento, sustituyendo la ciclofosfamida y evitando su toxicidad. La plasmaféresis se aplica en formas fulminantes de afectación renal y hemorragias pulmonares severas. Inmunoglobulinas i.v. y Ac monoclonales son objeto de ensayos clínicos prospectivos, que los convertirán indudablemente en terapéuticas alternativas de futuro1. Fig. 1.--Biopsia de piel: pequeño vaso con necrosis fibrinoide, infiltrado inflamatorio perivascular y trombosis (H-E 300). 446 J. E. RUIZ LAIGLESIA y cols. VIABILIDAD DE ORGANOS La supervivencia global a los 5 años es alrededor del 65%, y la renal, del 55%1. Los criterios de peor pronóstico1, 2, 9 son: edad mayor de 50 años, afectación renal fulminante, enfermedad activa de forma crónica y presencia de C-ANCA (recidivas más frecuentes que con P-ANCA). Finalmente, ante la sospecha clínica de PAM, la determinación de ANCA y la biopsia renal precoz permitirán su diagnóstico e iniciar tempranamente el tratamiento, lo que ha demostrado mejorar el pronóstico de la enfermedad. BIBLIOGRAFIA 1. Lhote F, Guillevin L: Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome. Rheum Dis Clin North Am 21 (4): 911-947, 1995. 2. Lhote F, Guillevin L: Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Ann Med Interne 145, 8: 550-565, 1994. 3. Guillevin L, Lhote F: Polyartheritis nodosa and microscopic polyangiitis. Clin Exp Inmunol 101. Suppl. 1: 22-23. Jul 1995. 4. Davson J, Ball J, Platt R: The kidney in periarteritis nodosa. Q J Med 17: 175, 1948. 5. Mirapeix E: Servicio de Nefrología. Hospital Clínic. Barcelona: ANCA: vasculitis y glomerulonefritis. Medicine 6 (61): 2717-2726, 1994. 6. Adu D, Howie AJ, Scott DGI y cols.: Polyarteritis and the kidney. Q J Med 62:221, 1987. 7. D'Agati V, Chander P, Nash M y cols.: Idiopathic microscopic polyarteritis nodosa: Ultrastructural observations on the renal vascular and glomerular lesions. Am J Kidney Dis 7: 95, 1986. 8. Jennette C, Falk RJ: The patology of vasculitis involving the kidney. Am J Kidney Dis 24 (1): 130-141, 1994. 9. Hauschild S, Schmitt WH, Csernok y cols.: ANCA in systemic vasculitides, collagen vascular disorders and inflammatory bowel diseases. En Gross WL (ed): ANCA-Associated vas culitis. New York and London. Plenum 245, 1993. 10. Kallenberg C, Leontine Mulder A, Cohen Tervaert J: Antineutrophil cytoplasmic antibodies: a still-growing class of autoantibodies in inflammatory disorders. Amer J Med 93: 675682, 1992. 447
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