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Vol. 16. Núm. 5.Octubre 1996
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Tubulopatía proximal compleja hipouricémica no acidótica: Apropósito de 2 casos
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R. ARESES , M. ARRIOLA , M. A. URBIETA , C. GARCÍA C.
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NEFROLOGIA. Vol. XVI. Núm. 5. 1996 Tubulopatía proximal compleja hipouricémica no acidótica: a propósito de 2 casos R. Areses, M. Arriola, C. García y M. A. Urbieta Sección de Nefrología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Nuestra Señora. de Aránzazu. San Sebastián. RESUMEN Presentamos una niña de 4 años (caso núm. 1) y un varón de 3 meses (caso núm. 2) en quienes detectamos una tubulopatía proximal no familiar, que se caracterizaba en ambos casos por la presencia de hipouricemia renal, hipercalciuria, glucosuria, hipermagnesuria, aminoaciduria generalizada, proteinuria tubular, hipercitraturia e hiperoxaluria. No se detectaron trastornos en el metabolismo electrolítico ni presentaban acidosis metabólica. Ninguno de los dos casos mostraba signos clínicos, analíticos o radiológicos de raquitismo. Aunque ambas tubulopatías parecían idénticas, al estudiar el manejo renal del ácido úrico mediante el test de supresión de pirazinamida y la prueba del probenecid se comprobó que en el caso núm. 1 la hipouricemia renal parecía secundaria a una hipersecreción de ácido úrico, mientras en el caso núm. 2 se debía probablemente a un defecto en la reabsorción presecretora. Por otro lado, la tubulopatía presente en nuestros pacientes guardaba una gran similitud con la descrita en la enfermedad de Dent, por lo que en nuestra opinión estos casos deben ser incluidos dentro de esta enfermedad. Será la evolución a largo plazo quien nos confirme este hecho. Palabras clave: Hipouricemia renal. Hipercalciuria. Proteinuria tubular. Hipercitraturia. Hiperoxaluria. Enfermedad de Dent. Recibido: 26-II-96. En versión definitiva: 8-VII-96. Aceptado: 15-VII-96. Correspondencia: Dr. D. Areses. Sección de Nefrología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Nuestra Señora de Aránzazu. Avda. Dr. Beguiristain, s/n. 20014 San Sebastián. 452 TUBULOPATIA PROXIMAL HYPOURICEMIC PROXIMAL TUBULAR DISEASE WITHOUT ACIDOSIS SUMMARY Two cases of non familial proximal tubular disease have been detected, a 4 year old female and a 3 months old male. Both are symptomless and have a normal clinical examination. In the two patients we find: renal hypouricemia, hypercalciuria, glycosuria, hypermagnesuria, heary aminoaciduria, hypercitraturia, tubular proteinuria and hyperoxaluria. Neither electrolyte changes nor metabolic acidosis were detected. None had clinical signs of biochemical or radiological features of rickets. They were not related. Initially, the two patients seemed identical, but after studying renal handling of uric acid with a Pyrazinamide supression test and with a Probenecid test, we found renal hypouricemia secondary to uric acid hypersecretion in case nº 1 and a presecretory reabsorption defect in case nº 2. However the tubulopathy of these patients is very similar as in Dent's disease, therefore they ought to be included in it. Their long term evolution will confirm this concept. Key words: Renal hypouricemia. Hypercalciuria. Tubular proteinuria. Hypercitraturia. Hyperoxaluria. Probenecid test. Dent's disease. INTRODUCCION Las tubulopatías proximales complejas se caracterizan por una afectación múltiple de los mecanismos de reabsorción localizados a nivel del túbulo proximal. Dentro de las tubulopatías con defecto múltiple, el síndrome de Fanconi se considera como la más compleja 1, aunque se han descrito otras distintas al síndrome de Fanconi, como la que aparece en la enfermedad de Dent 2. El motivo de este trabajo es describir a dos pacientes, no relacionados entre sí, que presentaban un defecto tubular proximal múltiple, cuyas características eran similares a las descritas en la enfermedad de Dent. El estudio del manejo renal del ácido úrico en estos dos pacientes nos ha permitido definir con mayor exactitud las características de estas dos tubulopatías. CASOS CLINICOS Caso nº 1 Se trataba de una niña de 4 años de edad que nos fue remitida para estudio porque, estando totalmente asintomática, en un control rutinario de orina se detectó una glucosuria. El único antecedente de interés que refería era haber presentado una infección urinaria a los 18 meses de edad. En la exploración inicial no había ningún dato relevante. Su peso era de 16,200 kg (P25-50) y su talla de 98 cm (P10-25). La TA era de 90/60 mmHg. El recuento y fórmula, el hematócrito (Hto), la hemoglobina (Hb) y las plaquetas eran normales. La bioquímica sanguínea (incluyendo electrólitros, gasometría, calcio, magnesio, urea, creatinina, glucemia y osmolaridad) se encontraba también dentro de lo normal. La Pur era de 1,32 mg/dl (VN > 2) y la fosforemia era de 4,03 mg/dl (VN = 4,49 ± 0,35). La PTHi era de 20,30 ng/ml (VN = <67 y la 1 25 oh-dihidroxivitamina d de 45 pg ml vn <75 entre otros datos anal??ticos normales en sangre se inclu??an: proteinograma cupremia ceruloplasmina 25 oh-hidroxivitamina d ampc nefrog??nico y ??cido l??ctico el estudio rutinario de orina la proteinuria cetonuria hematuria eran negativas presentando una glucosuria 4 cruces sedimento urinario urocultivo negativos ecograf??a renal apreciaba un aumento ligero ecogenicidad global sin signos nefrocalcinosis cistograf??a miccional cums rx mu??eca no detectaron hallazgos patol??gicos captaci??n del tc99m-dmsa era normal oftalmol??gico bajo l??mpara hendidura tampoco demostr?? capacidad concentraci??n valorada por 453 r areses cols sobrecarga osm??tica con manitol vasopresina i v="Volumen" rante esta prueba estim?? secreci??n tubular urato tsu seg??n f??rmula: mcg ml gfr="filtrado" basal m??ximo descenso uur="concentración" inducido pirazinamida donde: ??rico mg dl mit 1 73 m2 glomerular calculado aclaramiento creatinina ccr ambos pacientes realiz?? tambi??n test probenecid midiendo cur antes despu??s administraci??n droga como ha descrito previamente4 grf c cr las pruebas realizaron forma ambulatoria a primera hora ma??ana r??gimen diet??tico libre ayuno toda noche realizaci??n ambas hubo intervalo m??nimo semana recibiendo medicaci??n alguna desde mes durante recogida micci??n espont??nea fin conseguir buena diuresis cada per??odo los hidratados v??a oral obtuvo consentimiento familiar para realizar determinado m??todo enzim??tico uricasa reacci??n jaff?? caso n?? 2 trataba lactante var??n 3 meses edad que nos fue remitido porque estando totalmente asintom??tico control detect?? refer??a ??nico antecedente inter??s haber sido diagnosticado prenatalmente ectasia pielocalicial izquierda pero radiol??gico v??as urinarias realizado al nacimiento existir radiol??gicos exploraci??n inicial hab??a ning??n signo relevante su peso 6 kg p25-50 talla 60 5 cm p50 ta 80 40 mmhg recuento f??rmula hto hb plaquetas bioqu??mica sangu??nea incluyendo electr??litros gasometr??a calcio magnesio urea glucemia osmolaridad encontraban dentro lo pur 0 87 vn 2) y la fosforemia de 6,13 mg/dl (VN = 6,1 ± 0,3). La PTHi era de 7,5 ng/ml (VN = < 67) y la 1,25 OH-dihidroxivitamina D de 32 pg/ml (VN <75 entre otros datos anal??ticos normales en sangre se inclu??an: proteinograma cupremia ceruloplasmina ampc nefrog??nico y ??cido l??ctico el estudio rutinario de orina la proteinuria cetonuria hematuria eran negativas detect??ndose una glucosuria 4 cruces sedimento urinario urocultivo negativos captaci??n renal del tc99m-dmsa era normal rx mu??eca no exist??an signos raquitismo este paciente valor?? capacidad contraci??n metodos los 2 pacientes realizamos un funci??n 24 horas determinando excreci??n urinaria urato calcio fosfato creatinina urea glucosa electr??litros magnesio oxalato citrato amino??cidos microalbuminuria ??2 microglobulina ??2m familiares directos padres hermanos cada practic?? tambi??n mismo ambos realiz?? test supresi??n con pirazinamida valorando distintos par??metros manejo ??rico seg??n m??todo descrito previamente por steele riesenbach 3 du454 resultados dos pur estaba muy disminuida pero mientras caso n??m 1 exist??a hiperuricosuria aunque cur elevado alrededor 40 ml min 73 m2 tabla i adem??s hipercalciuria severa fosfaturia 032 501 h para respectivamente hipermagnesuria moderada algo m??s acusada hab??a importante glucemia citraturia elevada hiperoxaluria que mayor intensidad ausente cuando cuantificaba m??todos habituales ten??an fraccionada ef??2m elevadas presentaban aminoaciduria generalizada tubulopatia proximal anomal??as bioqu??micas basales n?? edad sexo mg dl uur mit g kg calciuria magnesuria oxaluria ef??2 mcgl ver valores ii a??os hembra 32 975 00 45 90 13 50 02 37 60 28 78 presente meses var??n 0 87 438 42 04 17 5 39 68 ni??os <800> <17 12 negativo <4 32 <3 8 <17 72 <45 15 <23> <0 40 de referencia lactantes 2 <976> <25 42 negativo <5 5 <3 9 <17 72 <37 63 <15> <0 40 tabla ii el ccr y la excreci??n de electr??litos era normal en los dos pacientes aclaramientos amino??cidos ml mit 1 73 m2 amino??cido caso n?? 34 85 6 06 4 27 83 10 3 05 0 72 2 26 02 32 24 69 44 13 52 111 35 93 95 20 12 09 7 39 16 78 28 84 22 30 81 5 valores referencia d??as-4 meses x sd 8 9 2-13 a??os estudio funci??n renal orina horas familiares tanto como pur sangre eran normales urinaria urato calcio fosfato glucosa magnesio oxalato citrato tambi??n se encontraban dentro lo ac asp??rtico glut??mico serina histidina glicina treonina arginina alanina tirosina metionina valina tript??fano fenilalanina isoleucina leucina ortinina lisina cistina test supresi??n con pirazinamida n??m administraci??n oral descendi?? basales extremadamente altos cur a pr??cticamente indicando que fracci??n del ??cido ??rico filtrado escapaba reabsorci??n tubular encontraba iii estimaci??n secreci??n por gfr tsu 89 mcg equivale decir 91 07 excretado proced??a secretado este valor marcadamente elevado cuando relacionaba las correspondientes concentraciones pur3 efecto sobre muy elevados fue bastante menor mostrando una respuesta atenuada dicha droga ts u 55 42 19 455 < 67 mg/24 h * Aminoácidos con aclaramiento elevado en ambos pacientes. ** La cistina solamente se ha determinado en orina, por lo que los valores referidos en la tabla se refieren a la cistinuria y no al aclaramiento. *** Los valores de referencia han sido extraídos de Brodehl. R. ARESES y cols. Tabla III. Efecto de la pirazinamida en la excreción urinaria de ácido útico en nuestros 2 pacientes. Período Caso núm. 1 * Valores medios de los períodos de control * PZA (3 g/1,73 m2) * Período de respuesta máxima Caso núm. 2 * Valores medios de los períodos de control * PZA (3 g/1,73 m2) * Período de respuesta máxima ............................... ... ............................... ... Ccr ml/mit/1,73 m2 Pu r mg/dl Cur ml/mit/1,73 m2 Cur/Ccr % UurV/Ccr mcg/ml 115,75 1,50 33,68 28,77 4,50 88 1,25 4,30 4,87 0,61 149,56 1,70 43,84 32,70 5,58 146,36 3,04 24,21 16,54 5,03 Ccr = Aclaramiento de creatinina. Pur = Concentración sérica de ácido úrico. Cur = Aclaramiento de ácido úrico. Cur/Ccr % = Excreción fraccionada de ácido úrico. UurV/Ccr = Excreción de ácido úrico por ml de GFR. secretado. Este valor de TSu era normal cuando se relacionaba a las correspondientes concentraciones de Pur3. Test del probenecid En el caso núm. 1, la administración oral de probenecid produjo una elevación del Cur y del Cur/Ccr% tres veces por encima de sus valores basales (tabla IV), y este aumento fue tan importante que el Cur llegó a ser mayor que el Ccr. Deducimos, por tanto, que este paciente presentaba una respuesta normal al probenecid 4. En el caso núm. 2, la respuesta al probenecid fue mucho menor que en el caso núm. 1 (tabla IV), interpretándose que este paciente presentaba una respuesta atenuada a dicha droga 4. Tabla IV. Efecto del probenecid en la excreción urinaria de ácido úrico en nuestros 2 pacientes. Período Caso núm. 1 * Valores medios de los períodos de control * PBD oral (2 g/1,73 m2) * Período de respuesta máxima Caso núm. 2 * Valores medios de los períodos de control * PBD oral (2 g/1,73 m2) * Período de respuesta máxima ............................... ... ............................... ... Ccr ml/mit/1,73 m2 Pu r mg/dl Cur ml/mit/1,73 m2 Cur/Ccr % Cur/ccr % 119,99 1 55,03 40,12 98,03 0,40 125,42 130,16 224,43 181,73 2,13 77,67 42,96 82,02 1,65 52,72 62,68 46,19 Ccr = Aclaramiento de creatinina. Pur = Concentración sérica de ácido úrico. Cur = Aclaramiento de ácido úrico. Cur/Ccr % = Excreción fraccionada de ácido úrico. CurV/Ccr = Incremento de la excreción fraccionada de ácido úrico en el período de máximo efecto del PBD. 456 R. ARESES y cols. DISCUSION Describimos dos pacientes que, sin estar emparentados entre sí, presentaban una disfunción tubular proximal múltiple cuyas características parecían idénticas. En los dos casos la tubulopatía era primaria, dado que se descartaron las causas más frecuentes que podrían producirlas (síndrome de Fanconi, enfermedad de Wilson, enfermedad de Hartnup, enfermedades malignas, etc). Las dos tubulopatías eran extremadamente complejas, como lo demuestra el gran número de alteraciones detectadas en la orina: hipouricemia renal, hipercalciuria, glucosuria, hipermagnesuria, aminoaciduria generalizada, proteinuria tubular, hipercitraturia e hiperoxaluria (tabla I). En contraste, eran incompletas y distintas al síndrome de Fanconi, dado que en ninguno de los dos casos se detectó hipofosfatemia renal, alteraciones electrolíticas ni acidosis metabólica. En ninguno de los dos pacientes se pudo demostrar una incidencia familiar de la tubulopatía. Dentro de las anomalías detectadas destaca, entre otras, la hipouricemia renal, y con el fin de ver como se producía el manejo renal del ácido úrico en nuestros pacientes practicamos en ellos la prueba de pirazinamida y del probenecid. Aunque en el momento actual el manejo renal del ácido úrico no está completamente aclarado 5, 6, se acepta que es regulado por un sistema formado por 4 componentes que incluye: 1) filtración del ácido úrico por el glomérulo; 2) reabsorción casi completa (98%) del urato filtrado en el túbulo proximal (reabsorción presecretora) 7, 8; 3) secreción tubular masiva 9, 10; 4) reabsorción del 80-90% del urato secretado (reabsorción postsecretora) 5, 6, 11-16. Las hipouricemias renales han sido clasificadas en 4 grupos o tipos diferentes de acuerdo a los efectos farmacológicos de la pirazinamida y probenecid sobre la excreción urinaria de ácido úrico: 1) defecto de la reabsorción presecretora, cuando se observa un defecto atenuado a cada una de las drogas mencionadas 17-20; 2) defecto de la reabsorción postsecretora, cuando la pirazinamida suprime la excreción aumentada de ácido úrico y el probenecid no la modifica 21, 22; 3) defecto de la reabsorción global, cuando el Cur basal excede al GFR y ello es suprimido por la pirazinamida 23, 24; 4) hipersecreción de ácido úrico, cuando la pirazinamida suprime la excreción aumentada de ácido úrico y el probenecid produce un aumento marcado de su excreción 4, 25-29. Recientemente, Shichiri ha propuesto un quinto tipo que se caracteriza por una hiposecreción de urato, asociada a un defecto de la reabsorción subtotal, el cual debe sospecharse si el Cur basal no excede al GFR y no hay respuesta alguna a la pirazinamida y al probenecid 30, 31. 458 El problema más importante a la hora de interpretar los resultados de las pruebas en las que se estudia el manejo tubular del ácido úrico radica en que no se han realizado estudios amplios sobre los valores normales en niños y menos en lactantes. A pesar de ello es evidente (tablas III y IV) que el comportamiento de nuestros pacientes ante estas drogas era bien diferente. El caso núm. 1 presentaba una respuesta prácticamente normal a la pirazinamida con un TSu claramente elevado (calculado en el momento de máxima supresión por la droga) y la administración del probenecid produjo un marcado aumento del Cur, lo que en principio excluye un defecto en el lugar donde se produce la absorción postsecretora. Aunque con estos datos no se puede descartar completamente un defecto en la reabsorción presecretora y a pesar de que el TSu se valora más exactamente durante la prueba del probenecid, es razonable pensar que este paciente presentaba probablemente una hipersecreción más o menos intensa de ácido úrico. El caso núm. 2 mostraba una respuesta atenuada a ambas drogas con un TSu normal. Aunque los datos de este segundo caso son más difíciles de interpretar, debemos pensar que este paciente presentaba un defecto de la reabsorción presecretora. Podemos decir, por tanto, que aunque nuestros pacientes presentaban una tubulopatía con características similares, la hipouricemia renal detectada en ambos tenía un origen diferente. Otra de las anomalías tubulares que llaman la atención en nuestros casos es la microproteinuria tubular presente en ambos (microalbuminuria y EFß2M elevadas) (tabla I) y que podría reflejar que la disfunción tubular proximal estuviese en relación con un defecto de transporte transmembranoso. En contra de este defecto de transporte iría el hecho de que en nuestros pacientes la captación de Tc92m-DMSA por las células tubulares fuese normal, ya que se ha descrito que el DMSA utiliza el mismo mecanismo de transporte que las proteínas tubulares y que existe una captación disminuida del mismo en este tipo de tubulopatías. Por último, es importante comentar que las anomalías de la tubulopatía presente en nuestros casos, aunque con algunas diferencias, guarda una gran similitud con la descrita en la enfermedad de Dent. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en Inglaterra en 1964 2, 32, 33 y se caracteriza por una disfunción tubular proximal múltiple distinta del síndrome de Fanconi, donde aparece un raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria, en ocasiones con nefrocalcinosis y/o nefrolitiasis, asociado a una glucosuria, aminoaciduria y a una proteinuria tubular, en ausencia de acidosis metabólica. La enfermedad se describe como familiar y progresiva, apareciendo TUBULOPATIA PROXIMAL en el 35% de los casos una lesión glomerular con insuficiencia renal 34. Dos años antes, Gentil y cols. 35 publicaron casos similares a los descritos por Dent, y en 1985 dos grupos de forma independiente, uno en Japón y otro en Inglaterra 36, 37, describieron por primera vez otra tubulopatía proximal compleja denominada «proteinuria idiopática de bajo peso molecular», cuyas características son similares a las de los pacientes descritos por Dent 36-39, y que algunos consideran como entidades clínicas idénticas 34, 39. Recientemente, Vezzoli 40 ha publicado 3 nuevos casos (un niño de 3 años y dos adultos) de tubulopatía proximal con disfunción múltiple con alteraciones muy parecidas a las dos anteriores. Aunque nuestros pacientes no tenían historia familiar ni raquitismo hipofosfatémico, creemos que deben ser englobados dentro de esta enfermedad. No obstante, será su evolución a largo plazo la que nos confirme definitivamente este hecho. En conclusión, nuestros pacientes presentaban una tubulopatía proximal compleja hipouricémica no acidótica con características similares a la descrita en la enfermedad de Dent. Bibliografía 1. Brodehl J: The Fanconi Syndrome. In Edelman CM (ed): Pediatric kidney disease. Little Brown, pp. 955-987. Boston. MA, 1978. 2. Dent CE, Friedman M: Hypercalciuric rickets associated with renal tubular damage. Arch Dis Child 39: 240-249, 1964. 3. Steele TH, Rieselbach RE: The renal mechanism of urate homeostasis in normal man. Am J Med 43: 868-875, 1967. 4. Shichiri M, Matsuda O, Shiigai T, Takenchi J, Kanayama M: Hypouricemia due to an increment in renal tubular urate secretion. Arch Intern Med 142: 1855-1857, 1982. 5. Diamond HS: Interpretation of pharmacologic manipulation of urate transport in man. Nephron 51: 1-5, 1989. 6. Steele TH, Riesselbach RE: Renal urato excretion in normal man. Nephron 14: 21-32, 1975. 7. Weinman EK, Ecknoyan G, Suki WN: The influence of the extracellular fluid volume on the tubular reabsortion of uric acid. J Clin Invest 55: 283-291, 1975. 8. Weinman EJ, Steplock D, Suk WN, Eknoyan G: Urate reabsorption in proximal convoluted tubule of the rat kidney. Am J Physiol 231: 509-515, 1976. 9. Chonko AM: Urate excretion in isolated rabbit renal tubules. Am J Physiol 239: F545-F551, 1980. 10. Shimomura A, Chonko A, Tanner R, Edwards R, Granthan J: The nature of urate transport in isolated rabbit proximal tubules. Am J Physiol 241: F565-F578, 1981. 11. Rieselbach R, Steele TH: Influence of the kidney upon urate homeostasis in health and disease. Amer J Med 56: 665-675, 1974. 12. Steele TH: Urate secretion in man: the pyrazinamide suppression test. Ann Intern Med 79: 734-737, 1973. 13. Diamon HS, Paolino JS: Evidence of postsecretion reabsortive site for uric acid in man. J Clin Invest 52: 1491-1499, 1973. 14. Rieselbach RE: Renal handling of uric acid. Adv Exp Med Biol 76, B1, 1977. 15. Levinson DJ, Sorensen LB: Renal handling of uric acid in normal and gouty subjects: evidence for a 4 components systems. Ann Rheum Dis 39: 173-179, 1980. 16. Gutman AB, Yu TF: A three components system for the regulation of renal excretion of uric acid in man. Trans Assoc Am Physicians 74: 353, 1981. 17. Benjamin D, Sperling O, Winberger A, Pinkhas J, Devries A: Familial hypouricemia due to isolated tubular defect, attenuated response of uric acid clearance to probenecid and pyrazinamide. Nephron 18: 220-225, 1977. 18. Greene ML, Marcus R, Aurbach GD, Kazam ES, Seegmeiller JE: Hypouricemia due to isolated renal tubular defect. Dalmation due mutation in man. Am J Med 53: 361-367, 1972. 19. Frank M, Nany M, Sperling O: Familial renal hypouricemia: two additional cases with uric acid lithiasis. Br J Urol 51: 8891, 1979. 20. Akaoka I, Nishizawa T, Yano E, Kamatani H, Nishida Y, Sasaki S: Renal urate excretion in five cases of hypouricemia with an isolated defect of urate transport. J Rheumatol 4: 8694, 1977. 21. Barrientos A, Pérez-Díaz V, Díaz-González R, Rodicio JL: Hypouricemia by defect in the tubular reabsortion. Arch Intern Med 139: 787-789, 1979. 22. Sorensen LB, Levinson DJ: isolated defect in postsecretory reabsorption of uric acid. Ann Rheum Dis 39: 180-183, 1980. 23. Praetorius E, Kirk JE: Hypouricemia with evidence for tubular elimination of uric acid. J Lab Clin Med 35: 865-868, 1950. 24. Simkin PA, Keith DA, Healy LA: Supression of uric acid secretion in a patient with renal hypouricemia. Adv Exp Med Biol 418: 723-728, 1974. 25. Nakajima H, Gomi M, Iida S, Kono N, Moriwaki K, Tarui S: Familial renal hypouricemia with intact reabsortion of uric acid. Nephron 45: 40-42, 1987. 26. Shichiri M, Shinoda T, Kijima Y, Shiigai T, Kanayama M: Renal handling of urate in the syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormona. Arch Intern Med 145: 2045-2047, 1985. 27. Shichiri M, Iwamoto H, Shiigai T: Diabetic renal hypouricemia. Arch Intern Med 147: 225-228, 1987. 28. Dumond I, Decaux G: Hypouricemia related to a hypersecretional tubulopathy. Nephron 34: 256-259, 1983. 29. Shichiri M, Iwamoto H, Shiigai T: Hypouricemia due to increased tubular urate secretion. Nephron 45: 31-34, 1987. 30. Shichiri M, Iwamoto H, Maeda M, Kanayama M, Shiigai T: Hypouricemia due to subtotal defect in the urate transport. Clin Nephrol 28: 300-303, 1987. 31. Shichiri M, Itoch H, Iwamoto H, Hirata Y, Marumo F: Renal tubular hypouricemia: evidence for detect of both secretion and reabsortion. Nephron 56: 421-426, 1990. 32. Salti IS, Hemady K: Hypercalciuric Rickets: A rare cause of nephroliathiasis. Nephron 25: 222-226, 1980. 33. Tieder M, Arie R, Modai O, Samuel R, Weissgarten J, Liberman U: Elevated 1,25 dihydroxyvitamin D concentration in siblings with primary Fanconi's syndrome. N Engl J Med 319: 845-849, 1988. 34. Wrong OM, Norden AGW, Feest TG: Dent's disease: A familial renal tubular syndrome with hypercalciuria, tubular proteinuria, rickets, nephrocalcinosis and eventual renal failure. Q J Med 77: 1086-1087, 1990. 35. Gentil C, Habib R, Vinh LT, Colin J, Gabilan JC, Courtecuissa V, Alagille D, Lelong M: Nanisme avec rachitisme, hypercalciurie et proteinurie. Ann Pediatr 9: 784-792, 1962. 459 R. ARESES y cols. 36. Suzuki Y, Okada T, Higuchi A, Mase D, Kobayashi O: Asymptomatic low molecular weight proteinuria: A report on 5 cases. Clin Nephrol 23: 249-254, 1985. 37. Geary DF, Dillon MJ, Gammon K, Barratt TM: Tubular proteinuria in children withour other defects of renal function. Nephron 40: 329-331, 1985. 38. Murakami T, Kawakami H: The clinical significance of asymptomatic low molecular weight proteinuria detected on routine screening of children in Japan: A survey of 53 patients. Clin Nephrol 33: 12-19, 1990. 39. Igarashi J, Hayakawa H, Shiraga H, Kanato H, Yan K, Kawaguchi H, Yamanaka T, Tsuchida S, Akagi K: Hypercalciuria and nephrocalcinosis in patients with idiopathic low-molecular-weight proteinuria in Japan: Is the disease identical to Dent's disease in United Kingdon? Nephron 69: 242-247, 1995. 40. Vezzoli G, Corghi E, Edefonti A, Palazzi P, Dell'Antonio G, Elli A, Azzani T, Vallino F, Bianchi G: Nonacidotic kidney proximal A tubulopathy with absortive hypercalciuria. Am J Kidney Dis 25: 222-227, 1995. 460
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